Приложение Г1. Шкала Альберта моторного развития младенцев
Название на русском языке: Шкала Альберта моторного развития младенцев
Оригинальное название (если есть): Alberta Infant Motor Scale (AIMS)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Piper MC, Pinnell LE, Darrah J, Maguire T, Byrne PJ. Construction and validation of the Alberta Infant Motor Scale (AIMS). Can J Public Health. 1992;83:S46-50.
Тип (подчеркнуть):
шкала оценки
индекс
вопросник
другое
Назначение: моторная шкала для младенцев Альберты (AIMS), шкала наблюдательной оценки, была разработана для измерения общего двигательного созревания у детей от рождения до самостоятельной ходьбы.
Содержание (шаблон): Основываясь на литературе, 58 навыков были сгенерированы и распределены по четырем позициям: лежа, лежа, сидя и стоя. Каждому из навыков присваивается определенный балл
Ключ (интерпретация): баллы суммируются и проводится общая оценка моторного развития и отклонение/соответствие нормальному развитию в перцентилях
Шкала Альберта моторного развития младенцев
число/месяц/год
Фамилия, имя____________________________ Дата исследования: _____/_____/____
Идентификационный номер________________ Дата рождения: _____/_____/____
Исследователь___________________________ Хронологический возраст: _____/_____/____
Место проведения исследования____________ Скорректированный возраст: ____/____/____
| Предшествующие засчитанные пункты | Пункты, засчитанные в «окне» | Балл по шкале |
Положение на животе | | | |
Положение на спине | | | |
Посадка | | | |
Вставание | | | |
Общий балл: ______ перцентиль: ______
Примечания/рекомендации:
ШКАЛА ОЦЕНКИ МОТОРНОГО РАЗВИТИЯ У МЛАДЕНЦЕВ
№ исследования | | |
Положение на животе | 
| Положение лежа на животе (1) Физиологическая флексия. Поворачивает голову для отведения, носа от поверхности. |

| Положение лежа на животе (2) Симметрично поднимает голову под углом 45º. Не способен удерживать голову на одной линии с туловищем. |

| Положение на животе с опорой Локти находятся позади плеч. Без поддержки поднимает голову под углом 45º. |

| Опора на предплечья (1) Поднимает и удерживает голову под углом более 45º. Локти на одной линии с плечами. Грудная клетка размещается по центру. |

| Подвижность в положении на животе Поднимает голову под углом до 90º. Неконтролируемые попытки переноса веса. |

| Опора на предплечья (2) Локти находятся перед плечами. Активное подтягивание подбородка с вытягиванием шеи. |
Положение на спине | 
| Положение лежа на спине (1) Физиологическая флексия. Поворот головы; подносит рот к руке. Беспорядочные движения руками и ногами. |

| Положение лежа на спине (2) Поворот головы к средней линии. Необязательный асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР). |

| Положение лежа на спине (3) Голова на одной линии с туловищем. Двигает руками, но не способен поднести руки к средней линии. |

| Положение лежа на спине (4) Активность сгибателей шеи с подтягиванием подбородка. Подносит руки к средней линии. |

| Поднесение рук к коленям Подтягивание подбородка. Достает руками до коленей. Активность брюшных мышц. |
Посадка | 
| Посадка с поддержкой Поднимает и кратковременно удерживает голову на одной линии с туловищем. |

| Посадка с опорой на руки Удерживает голову на одной линии с туловищем. Кратковременно опирается на руки. |

| Подтягивание в сидячее положение Подтягивает подбородок; голова на одной линии с туловищем или впереди. |
Вставание | 
| Опора на ноги с поддержкой (1) Возможно попеременное сгибание в тазобедренном и коленном суставах. |

| Опора на ноги с поддержкой (2) Голова на одной линии с туловищем. Бедра находятся позади плеч. Разнообразные движения ногами. |
Опора на вытянутые руки | Перекатывание из положения на животе в положение на спине без поворота | Плавание |

| 
| 
|
Руки вытянуты. Подтягивание подбородка с подъемом грудной клетки. Боковой перенос веса. | Движение инициируется головой. Туловище движется как одно целое. | Паттерн активности разгибателей. |
Попытка дотянуться до предмета из упора на предплечья | Переворот | Перекатывание из положения на животе в положение на спине с поворотом |

| 
| 
|
Активный перенос веса с одной стороны. Контролируемая попытка дотянуться до предмета свободной рукой. | Перевороты. Движения рук и ног. Боковая флексия туловища. | Поворот туловища |
Положение на четвереньках (1) | Поднесение рук к ступням | Перекатывание из положения на спине в положение на животе без поворота |

| 
| 
|
Ноги согнуты, отведены и повернуты кнаружи. Поясничный лордоз. Удерживает положение. | Способен удерживать ноги в среднем положении. Присутствует подвижность в тазовом отделе. | Боковое выпрямление головы. Туловище движется как одно целое. |
Перекатывание из положения на спине в положение на животе с поворотом | Активное вытягивание | Посадка без поддержки |
---|

| 
| 
|
Поворот туловища. | Вытягивается, отталкивась ногами. | Приведение лопаток и разгибание плеч. Не способен удержать положение. |
Посадка с опорой на руки | Посадка без поддержки без опоры на руки | Перенос веса в положении сидя без поддержки |

| 
| 
|
Вытягивание грудного отдела позвоночника. Движения головы, независимые от туловища; опирается на вытянутые руки. | Не может оставаться один в сидячем положении неограниченное время. | Перенос веса вперед, назад или в стороны. Не может оставаться один в сидячем положении. |
Посадка без опоры на руки (1) | Попытка дотянуться до предмета с поворотом в положении сидя | Вставание с поддержкой (3) |

| 
| 
|
Руки не прижаты к телу. Способен играть с игрушкой. Может оставаться один в сидячем положении. | Сидит самостоятельно. Тянется к игрушке с поворотом туловища. | Бедра находятся на линии плеч. Активный контроль туловища. |
Положение лежа на боку с опорой | Реципрокное ползание | Перемещение из положения на четвереньках в положение сидя или полусидя |

| 
| 
|
Разобщенность ног. Неподвижность плеч. Поворот в пределах оси тела. | Реципрокные движения рук и ног с поворотом туловища. | Перемещается в данное положение и из него. Может принимать сидячее положение. |
Реципрокное ползание на четвереньках (1) | Попытка дотянуться до предмета из упора на вытянутую руку | Положение на четвереньках (2) |

| 
| 
|
Ноги отведены и повернуты кнаружи. Поясничный лордоз; перенос веса с одной стороны на другую с боковой флексией туловища. | Тянется к предмету вытянутой рукой. Поворот туловища. | Бедра выровнены под тазом. Уплощение поясничного отдела. |
Модифицированное положение на четвереньках | Перемещение из положения сидя в положение на животе | Перемещение из положения сидя на четвереньки |

| 
| 
|
Перемещается в данное положение. Возможно продвижение вперед. | Перемещается из положения сидя, чтобы лечь на живот. Подтягивается руками, ноги неактивны. | Активно поднимает таз, ягодицы и ненагруженную ногу, чтобы встать на четвереньки. |
Самостоятельное стояние | Первые шаги | Вставание из модифицированного положения на корточках |

| 
| 
|
В течение короткого времени стоит самостоятельно. Уравновешивает реакции в ступнях. | Ходит самостоятельно; передвигается быстро мелкими шагами. | Перемещается из положения на корточках в положение стоя с контролируемой флексией и выпрямлением бедер и коленей. |
Вставание из опоры на четыре конечности | Самостоятельное хождение | Сидение на корточках |

| 
| 
|
Быстро отталкивается ладонями, чтобы встать. | Ходит самостоятельно. | Сохраняет положение, уравновешивая реакции в ступнях и положение туловища. |
Посадка без опоры на руки (2) | Подтягивается для вставания с опорой | Подтягивается для вставания/стоит |

| 
| 
|
Положение ног варьирует. Младенец легко перемещается из одного положения в другое. | Отталкивается руками и выпрямляет колени. | Подтягивается, чтобы встать; переносит вес с одной стороны на другую |
Вставание с опорой с поворотом | Хождение с опорой без поворота | Положение на одном колене |

| 
| 
|
Поворот туловища и таза. | Ходит с опорой в боковом направлении без поворота. | Может вставать или перемещаться в данное положение. |
Контролируемое опускание из положения стоя | Реципрокное ползание на четвереньках (2) | Хождение с опорой с поворотом |

| 
| 
|
Контролируемое опускание из положения стоя. | Плоский поясничный отдел. Движется с поворотом туловища. | Ходит с опорой с поворотом. |
Оценка результатов обследования по шкале Альберта моторного развития ребенка
Величины перцентилей

Приложение Г2. Сила мышц по шкале комитета медицинских исследований
Название на русском языке: БП
Оригинальное название (если есть): RESEARCH COUNCIL SCALE
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): van der Ploeg, R.J.O., Oosterhuis, H.J.G.H. & Reuvekamp, J. Measuring muscle strengthJ Neurol (1984) 231: 200. https://doi.org/10.1007/BF00313939
Тип (подчеркнуть):
шкала оценки
индекс
вопросник
другое
Назначение: Данная шкала позволяет оценить:
- силу исследуемых мышц на момент осмотра по баллам;
- динамику вовлечения определенных мышц и целых мышечных групп;
- скорость прогрессирования миопатического процесса.
Содержание (шаблон): шкала представляет мышечную силу в баллах
Ключ (интерпретация): чем выше балл, тем выше сила мышц
Сила мышц по шкале британского комитета медицинских исследований
Балл | Определение силы |
5 | Нормальная сила |
4 | Способность поднимать конечность против небольшого сопротивления |
3 | Способность поднимать конечность, но не против сопротивления |
2 | Движения только по горизонтальной плоскости |
1 | Слабое сокращение мышц |
0 | Движения отсутствуют |
Приложение Г3. 6MWT – тест 6-минутной ходьбы
Название на русском языке: тест 6-минутной ходьбы
Оригинальное название (если есть): The six minute walking test (6MWT)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Laboratories, A. T. S. C. o. P. S. f. C. P. F. (2002). "ATS statement: guidelines for the six-minute walk test." Am J Respir Crit Care Med 166(1): 111-117.
Тип (подчеркнуть):
шкала оценки
индекс
вопросник
другое
Назначение: определение выносливости пациентов с целью оценки эффективности терапии
Содержание (шаблон): В тесте оценивается дистанция в метрах, пройденная пациентом за 6 минут без вынужденных остановок.
Ключ (интерпретация): проводится сравнение с результатами теста, проведенного ранее (до начала терапии, на фоне терапии и тд)
6MWT – тест 6-минутной ходьбы (6 minutes walking test, 6MWT)
Следует помнить, что для данного теста имеются следующие абсолютные противопоказания: нестабильная стенокардия напряжения и инфаркт миокарда, давностью до 1 месяца. Относительными противопоказаниями являются: ЧСС выше 120/мин в покое, систолическое АД >180 мм.рт.ст. и диастолическое АД > 100 мм.рт.ст. Стабильная стенокардия не является абсолютным противопоказанием для проведения теста, однако его следует проводить с осторожностью, на фоне приема антиангинальных препаратов по показаниям.
Если пациент находится на постоянной кислородной поддержке, скорость подачи кислорода при проведении теста должна сохраняться в соответствии с предписанием врача, назначившего и контролирующего терапию.
Проведение теста необходимо немедленно прекратить в случае появления:
1) Боли в груди;
2) Непереносимой одышки;
3) Крампи в ногах;
4) Резкой неустойчивости и пошатывания при ходьбе;
5) Чрезмерного потоотделения;
6) Резкого изменения цвета кожных покровов (бледности).
6MWT проводится в помещении, хорошо знакомом пациенту, имеющем достаточно длинный коридор с твердым покрытием. Длина проходимого пути должна составлять не менее 30 метров с разметкой каждые 3 метра, а также точками поворотов/разворотов.
Пациент получает инструкцию о необходимости идти с максимально возможной скоростью (но не бежать) в течение 6 минут.
В тесте оценивается дистанция в метрах, пройденная пациентом за 6 минут без вынужденных остановок.
Приложение Г4. Опросник качества жизни SF-36
Название на русском языке: Опросник качества жизни SF-36
Оригинальное название (если есть): "SF-36 Health Status Survey"
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с
валидацией): Ware J.E., Snow K.K., Kosinski M., Gandek B. SF-36 Health Survey. Manual and interpretation guide //The Health Institute, New England Medical Center. Boston, Mass.-1993.
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить):_____________________________________________________
Назначение: SF-36 относится к неспецифическим опросникам для оценки качества жизни. Перевод на русский язык и апробация методики была проведена «Институтом клинико-фармакологических исследований».
Содержание (шаблон): 36 пунктов опросника сгруппированы в восемь шкал: физическое функционирование, ролевая деятельность, телесная боль, общее здоровье, жизнеспособность, социальное функционирование, эмоциональное состояние и психическое здоровье. Показатели каждой шкалы варьируют между 0 и 100, где 100 представляет полное здоровье, все шкалы формируют два показателя: душевное и физическое благополучие.
Ключ (интерпретация): Результаты представляются в виде оценок в баллах по 8 шкалам, составленных таким образом, что более высокая оценка указывает на более высокий уровень КЖ
Опросник качества жизни SF-36
Данный опросник рассматривает Ваше отношение к Вашему здоровью на данный момент и в течение 4 последних недель. Мы хотели бы получить более полное представление о том, как Вы чувствуете себя, насколько хорошо Вы справляетесь с выполнением повседневных действий и что Вы думаете по поводу Вашего собственного здоровья.
В данном опроснике под словом «здоровье» подразумевается Ваше состояние здоровья в целом. Таким образом, данный термин касается не только аспектов, непосредственно связанных с болезнью Помпе, но и Вашего общего самочувствия.
Ответьте, пожалуйста, на все вопросы, выбирая только по одному ответу на каждый вопрос. Пожалуйста, выбирайте ответы, наилучшим образом соответствующие Вашим собственным ощущениям. Если Вы не уверены, какой ответ Вам следует выбрать, пожалуйста, выберите наиболее подходящий из возможных ответов. Например: для ответа на вопрос 3 Вы можете выбирать между «да, сильно ограничивает», «да, частично ограничивает» и «нет, совсем не ограничивает». Однако, Вы возможно совсем (больше) не можете выполнять некоторые действия. В подобных случаях Вам следует выбрать цифру в колонке «да, сильно ограничен».
1. Вы могли бы оценить свое общее состояние здоровья как:
1 = превосходное
2 = очень хорошее
3 = хорошее
4 = удовлетворительное
5 = плохое
2. По сравнению с Вашим общим состоянием здоровья год назад, как Вы оцениваете его на данный момент?
1 = на данный момент значительно лучше, чем год назад
2 = на данный момент в некоторой степени лучше (немного лучше), чем год назад
3 = практически такое же, как год назад
4 = на данный момент немного хуже, чем год назад
5 = на данный момент значительно хуже, чем год назад
3. Вопросы ниже касаются выполнения Вами привычных повседневных действий. Ограничивает ли Вас на данный момент Ваше здоровье в выполнении указанных действий? Если да, то насколько сильно?
| Да, сильно ограничивает | Да, частично ограничивает | Нет, совсем не ограничивает |
---|
Действия, требующие высоких затрат энергии, такие как бег, подъем тяжелых предметов, занятия спортивными нагрузками | 
| 
| 
|
Действия, требующие умеренных затрат энергии, такие как передвижение стола, толкание пылесоса, игра в боулинг или гольф | 
| 
| 
|
Подъем или перенос пакетов с продуктами | 
| 
| 
|
Подъем вверх на несколько этажей | 
| 
| 
|
Подъем вверх на один этаж | 
| 
| 
|
Нагибания, опускание на колени или наклоны вниз | 
| 
| 
|
Прогулка пешком на расстояние больше 1,5 км | 
| 
| 
|
Прогулка пешком на расстояние 500-800 метров | 
| 
| 
|
Прогулка пешком на расстояние сто метров | 
| 
| 
|
Водные гигиенические процедуры или одевание | 
| 
| 
|
4. В течение последних 4 недель сталкивались ли Вы с какими-либо из следующих проблем в работе или повседневной деятельности в связи с Вашим физическим здоровьем?
Вы провели меньше времени за работой или другими делами | Да
| Нет
|
Вы сделали меньше, чем хотели бы | Да
| Нет
|
Вы не смогли выполнять работу или другие действия определенного рода | Да
| Нет
|
Вы столкнулись с трудностями при выполнении работы или других действий (например, Вам пришлось затрачивать дополнительные усилия) | Да
| Нет
|
5. В течение последних 4 недель сталкивались ли Вы с какими-либо из следующих проблем в работе или повседневной деятельности в связи с Вашим эмоциональным состоянием (например, в связи с депрессией или тревогой)?
Вы провели меньше времени за работой или другими делами | Да
| Нет
|
Вы сделали меньше, чем хотели бы | Да
| Нет
|
Вы не смогли выполнить работу или другие действия так же тщательно, как обычно | Да
| Нет
|
6. В течение последних 4 недель в какой степени Ваше физическое здоровье или эмоциональное состояние затрудняло проведение Вами досуга с семьей, друзьями, соседями или другими группами?
1 = совсем нет
2 = незначительно
3 = умеренно
4 = значительно
5 = в высшей степени
7. Насколько интенсивную физическую боль Вы испытывали за последние 4 недели? (локализация боли не имеет значения)
1 = вообще не испытывал
2 = очень легкую
3 = легкую
4 = умеренную
5 = сильную
6 = очень сильную
8. В течение последних 4 недель в какой степени боль затрудняла выполнение Вами привычной работы (в том числе работы вне помещения и домашних дел)?
(локализация боли не имеет значения)
1 = совсем нет
2 = незначительно
3 = умеренно
4 = значительно
5 = в высшей степени
9. Вопросы ниже касаются Вашего самочувствия и общего состояния за последние 4 недели. По каждому вопросу дайте один ответ, наилучшим образом отражающий Ваше самочувствие. Какую часть времени за последние 4 недели:
| Всегда | Почти всегда | Часто | Иногда | Редко | Никогда |
a. Вы чувствовали себя полным жизни? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
b. Вы нервничали? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
c. Вы находились в таком унынии, что ничто не могло поднять Вам настроение? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
d. Вы чувствовали мир и покой? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
e. Вы были полны энергии? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
f. Вы чувствовали себя упавшим духом и подавленным? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
g. Вы чувствовали себя измотанным? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
h. Вы чувствовали себя счастливым человеком? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
i. Вы чувствовали себя уставшим? | 
| 
| 
| 
| 
| 
|
10. В течение последних 4 недель какую часть времени Ваше физическое здоровье или эмоциональное состояние затрудняло проведение Вами досуга (например, посещение друзей, родственников и т.д.)?
1 = всегда
2 = часто
3 = иногда
4 = редко
5 = никогда
11. Насколько ВЕРНЫМ или НЕВЕРНЫМ является для Вас каждое из утверждений ниже?
| Абсолютно верно | Скорее верно | Не знаю | Скорее неверно | Абсолютно неверно |
| 
| 
| 
| 
| 
|
Кажется, что я более склонен к заболеваниям, чем другие люди | 
| 
| 
| 
| 
|
Я так же здоров, как другие знакомые мне люди | 
| 
| 
| 
| 
|
Я ожидаю ухудшения своего здоровья | 
| 
| 
| 
| 
|
Мое здоровье в превосходном состоянии | 
| 
| 
| 
| 
|
Данный опросник разрешен для использования группой IQOLA (Международный проект оценки качества жизни).