ВПС — врожденные пороки сердца

ДМПП — дефект межпредсердной перегородки

ЕОК – Европейское общество кардиологов

ИБС — ишемическая болезнь сердца

КТ — компьютерная томография

ЛГ — легочная гипертензия

ЛП — левое предсердие

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ — правый желудочек

ПП — правое предсердие

ЭКГ — электрокардиография

ЭхоКГ — эхокардиография

ЧПЭхоКГ - чреспищеводная эхокардиография

Qp/Qs—соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения

** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

# - назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению.

ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности.

Исход — любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства.

Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.

Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как  наиболее частой причины гибели пациентов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний).

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций — коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Тезис-рекомендация — положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Эхокардиография—метод ультразвукового исследования сердца, направленный на исследование его морфологии и функции.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца (за исключением открытого овального окна), который отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок, характеризуется наличием отверстия между правым и левым предсердием и обуславливает шунтирование крови между ними.

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП в ПП. Факторами, определяющими сброс крови слева направо, является большая «растяжимость» ПЖ, анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта. Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП диаметром 4-5 мм наблюдается у 56% пациентов, 6-7 мм у 30%, 8-10мм у 12%. Размер вторичного ДМПП может меняться с возрастом. У 70% больных вторичный ДМПП ≤4мм уменьшается в размерах, у 12% не меняется и у 18% увеличивается. Если вторичный ДМПП >8-12мм, то у 9% больных он уменьшается, у 15% не меняется и 76% увеличивается. Увеличение летальности во второй половине жизни: с 0,6-0,7% у 20-ти летних и 4,5% 40 летних до 7,5% у 60-ти летних [40]. Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте [41]. Легочная артериальная гипертензия в основном развивается на 3-4 десятилетии жизни и ее распространенность среди взрослых пациентов с ДМПП варьирует от 8 до 10%[42]. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера [10].

ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца [2]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [2,3]. ДМПП встречается чаще у женщин (отношение м:ж = 1:2). У  30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока [1].

Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки.

Классификация ДМПП [3,4]:

• первичный дефект межпредсердной перегородки (15% всех ДМПП);
• вторичный дефект межпредсердной перегородки (80% всех ДМПП);
• общее предсердие;
• дефект венозного синуса:

• верхний;

• нижний.

• дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):

• проксимальный;

• средний;

• дистальный.

Комментарии: Дефект коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП) может сопровождаться частичным или полным аномальным дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие.

Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. У некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения (утомляемость и одышка при физической нагрузке, повышенная потливость), умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10 прц.шкалы распределения для данного возраста и пола), склонность к рецидивированию респираторных инфекций. Выраженность симптомов нарастает на 3-4 десятилетии жизни. Цианоз может отмечаться в случаях веноартериального сброса при развитии высокой легочной гипертензии. Наличие нарушений ритма сердца - экстрасистолии, суправентрикулярной тахикардии, трепетания/фибрилляции предсердий,  может сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиения с различной тяжестью клинических симптомов.

Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгенографии грудной клетки, электрокардиографии и подтверждают трансторакальной эхокардиографией с применением режима цветного допплеровского картирования.

• При сборе жалоб при подозрении на ДМПП рекомендуется уточнить у родителей информацию об одышке и утомляемости, возникающей у ребенка после физических нагрузок, недостаточной прибавке массы тела, частых респираторных инфекций для верификации диагноза[1,3-8].

ЕОК нет (УУРC, УДД 5)

Комментарии: В детстве у пациентов часто отсутствуют клинические проявления. Одышка и тахикардия являются ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. Явления сердечной недостаточности незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, бледностью кожных покровов. У большинства взрослых пациентов симптомы обычно появляются до наступления четвертой декады жизни: снижение толерантности к нагрузкам, одышка при нагрузках и сердцебиения (суправентрикулярные тахиаритмии), реже – инфекции легких и правожелудочковая сердечная недостаточностью.

• При сборе жалоб и анамнеза при подозрении на ДМПП рекомендуется выяснить информацию о нарушениях ритма сердца и парадоксальных эмболиях у взрослых пациентов для верификации диагноза[1,3-9].

ЕОК нет (УУРC,УДД 5)

• Всем пациентам при подозрении на ДМПП рекомендуется выполнить аускультацию сердца для диагностики ВПС [1,3-5,7,8].

ЕОК нет (УУР C,УДД 5)

Комментарии: Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине. При аускультации сердца выслушивается систолический шум интенсивностью 2-3/6 во втором межреберье слева от грудины (проекция клапана лёгочной артерии), постоянное расщепление второго тона в проекции легочной артерии и диастолический шум в проекции трикуспидального клапана при значительном объёме лево-правого шунтирования крови. В случае развития высокой легочной гипертензии выслушивается акцент второго тона и диастолический шум в проекции клапана легочной артерии.

• У взрослых пациентов с подозрением на ДМПП рекомендуется проводить пульсоксиметрию в покое и при физической нагрузке для оценки направленности системно-легочного шунта[8].

ЕОК нет (УУР C,УДД 5)

У пациентов с неосложненным ДМПП не имеет специфичности.

• Рекомендуется всем пациентам с ДМПП, поступающим в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений; выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза: АЧТВ, ПТВ, ПИ, D-димер, фибриноген, антитромбин); определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери; определение основных групп по системе AB0 и антигена D системы Резус (резус-фактор) с определением фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, а также антиэритроцитарных антител; определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponemapallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Humanimmunodeficiencyvirus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Humanimmunodeficiencyvirus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом [5,7,30].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы(ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [1,3-5,12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: На ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличение правого предсердия (ПП), неполная или полная  блокада правой ножки пучка Гиса, аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса). Возможно наличие ЭКГ признаков функционирования дополнительных пресердно-желудочковых соединений и нарушений атриовентрикулярной проводимости.

• Рекомендуется всем пациентам, с подозрением на ДМПП, выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [1,3-5,7,8].

ЕОК нет (УУР С,УДД 5)

Комментарии: У пациентов с ДМПП измерение максимального размера (ширины) дефекта производят в режиме цветного допплеровского картированияпо двум взаимоперпендикулярным направлениям. Определяют наличие, количество и направление шунтирования крови через межпредсердную перегородку (МПП). Обычно встречается лево-правый сброс крови, но может быть двунаправленным при высокой легочной гипертензии или тяжелой трикуспидальной недостаточности.

Вторичный ДМПП следует отличать от открытого овального окна. В случае открытого овального окна рядом с дефектом визуализируется лоскут первичной перегородки и сброс крови в режиме ЦДК имеет “косой” ход.

Гемодинамическую значимость шунтирования при ДМПП оценивают с помощью морфометрии сердца, диаметра потока и отношением легочного кровотока к системному (Qp/Qs).Измерять отношение Qp/Qs не имеет смысла при наличии высокого легочного сосудистого сопротивления (например, новорожденные) или высокой легочной гипертензии.

При отборе пациентов для эндоваскулярного закрытия следует определять тип ДМПП – должен быть вторичный, а также нужно измерить края: аортальный (расстояние между краем дефекта и аортой); край до атриовентрикулярного клапана; край до ВПВ и до НПВ (нижнее-задний); задний - между краем дефекта и задней стенкой предсердия; край до верхней правой легочной вены. Длина краев должна быть более 5 мм для чрескожного транскатетерного закрытия вторичного ДМПП.

Вследствие большого сброса крови через ДМПП ЛЖ недогружен объемом и возникающая с возрастом диастолическая дисфункция ЛЖ может приводить к увеличению лево-правого шунтирования крови через ДМПП с последующим еще большим увеличением ПП и ПЖ, что и является причиной появления поздних симптомов у пожилых людей. Однако при закрытии ДМПП эти пациенты подвержены повышенному риску развития острой сердечной недостаточности с отеком легких на фоне диастолической дисфункции ЛЖ. Определение скрытой диастолической дисфункции ЛЖ может помочь в выявлении пациентов с риском развития острой сердечной недостаточности сразу после закрытия ДМПП.

Функция ПЖ (систолическая или диастолическая), как правило, не нарушается. Изменения могут возникнуть, например, при наличии легочной гипертензии.

• ЧПЭхоКГ рекомендуется при невозможности четко локализовать дефект при трансторакальной ЭхоКГ[1,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: ЧПЭхоКГ обеспечивает более высокую четкость визуализации межпредсердной перегородки, а также легочных венозных соединений. ЧПЭхоКГ особенно полезна при подозрении на дефект венозного синуса, аномальный дренаж легочных вен, а также для более точной диагностики размеров дефекта и его краев при планируемой эндоваскулярной коррекции порока.

• Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии легких в прямой проекции для выявления патологии легких. При выполнении КТ органов грудной клетки рентгенография легких не должна выполняться, поскольку в таком случае будет дублировать КТ исследование [1,3-5].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Рентгенография легких позволяет выявить изменения легочно-артериального русла на фоне гиперволемии или легочной артериальной гипертензии, признаки увеличения ПЖ и/или ПП, выбухание дуги легочной артерии.

• Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма взрослым пациентам с ДМПП и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии [30].        

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

• Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием при планировании хирургического лечения при неубедительных результатах ЭхоКГ, для уточнения некоторых форм ДМПП (дефекта венозного синуса), оценки объемной перегрузки ПЖ и оценки аномалии легочных вен при подозрении на их аномальное дренирование, у взрослых пациентов с первично диагностированным ДМПП, у пациентов с сочетанной патологией[1,3,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется выполнение КТ сердца с контрастированием только в случае диагностированного сочетанного порока при подготовке к оперативному лечению[1,3,7,8].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5).

• Рекомендуется проводить зондирование камер сердца пациентам с ДМПП при повышении расчетного систолического давления в легочной артерии >40 мм рт.ст.  или при наличии косвенных эхокардиографических признаков легочной гипертензии для определения легочного сосудистого сопротивления и степени обратимости легочной гипертензии [1,3,5,7,8].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

• Не рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если первоначальное зондирование подтвердило диагноз [33].

ЕОК нет (УРР С, УДД 5)

• Рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если диагноз вызывает сомнения или в клинической картине произошли существенные изменения [33].

ЕОК нет (УРР С, УДД 5)

• У взрослых пациентов с низкой или промежуточной предтестовой ИБС рекомендуется выполнять компьютерно-томографическую коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [28,29].

ЕОК IIaC (УРР С, УДД 5)

• У пациентов с высокой предтестовой вероятностью ИБС или у мужчин старше 40 лет или женщин в менопаузе перед планируемым кардиохирургическим вмешательством рекомендуется выполнять инвазивную коронарографиюпри подозрениина аномалии коронарных артерий [28,29].

ЕОК IC (УРР С, УДД 5)

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы[1,30].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить трансторакальную ЭхоКГ[1,30].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

3.1Консервативное лечение

• Лекарственная терапия при изолированных формах ДМПП не рекомендуется [1,3,5,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД5)

Комментарии: Пациенты со вторичным ДМПП обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия.

• При наличии сердечной недостаточности у детей первого года жизни с ДМПП рекомендуется назначение диуретиков [1,3,5,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Показания к медикаментозному лечению сердечной недостаточности при наличии ДМПП могут возникнуть у недоношенных детей первого года жизни с сопутствующими заболеваниями лёгких.

• У пациентов с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями при наличии трепетания/фибрилляции предсердий рекомендуется антиаритмическая терапия и/или интервенционное лечение [1,12-15,30].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера, рекомендуется назначение других антигипертензивных средствC02K[7,16,31,36].

EОК IB (УУР В, УДД 2)

• Антикоагулянтная терапия рекомендуется взрослым пациентам с ДМПП для профилактики тромбоэмболических осложнений при наличии трепетания / фибрилляции предсердий или документированных тромбозов/тромбоэмболий [37,38].

EОК IА (УРР С, УДД 5)

Комментарии: Антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К при отсутствии суправентрикулярных нарушений ритма, механических клапанов(протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***)или сосудистых протезов (протез кровеносного сосуда синтетический***)рутинно не рекомендуется пациентам с ДМПП. На индивидуальной основе назначение антитромботических средств решается при наличии аневризмы легочной артерии с тромбом insitu или при наличии в анамнезе тромбоэмболических осложнений. Пациентам с синдромом Эйзенменгера, имеющих фибрилляцию/трепетание предсердий, а также документированные  тромбозы/тромбоэмболии, антикоагулянтная терапия может быть рекомендована при  условии низкого риска кровотечения.

3.2 Хирургическое лечение

Существуют два метода хирургического лечения ДМПП: рентгенэндоваскулярный с помощью окклюдеров кардиологических*** и открытый (операция в условиях искусственного кровообращения).

• Операцию по поводу изолированного ДМПП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющее регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая синтетическая***, заплата сердечно-сосудистая животного происхождения***, окклюдер кардиологический***) [3-5].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Противопоказания для эндоваскулярного закрытия ДМПП [43].

Относительные:

• малый возраст пациентов (<15 кг);
• окклюзия или врожденный перерыв НПВ;
• нарушения свертывающей системы крови, язвенная болезнь, или другие противопоказания к назначению ингибиторов агрегации тромбоцитов или антикоагулянтов;
• легочная гипертензия с право-левым шунтированием;
• минимальное расстояние от коронарного синуса, атриовентрикулярных клапанов или правых легочных вен 5 мм.

Абсолютные:

• гипоплазия левого предсердия;
• дефект венозного синуса;
• первичный ДМПП;
• внутрисердечные тромбы;
• сепсис;
• сочетанные сердечные аномалии, требующие хирургической коррекции.

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется вне зависимости от наличия симптомов при наличии объемной перегрузки правого желудочка, при отсутствие признаков ЛГ по данным неинвазивных методов исследования или индекс ЛСС<3ед.Вуда*м2,если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3 [1,3-5,7,8,30].

EОК I В (УУР С, УДД 5)

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется симптомным пациентам и бессимптомным пациентам при наличии объемной перегрузки правого желудочка, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), индекс ЛСС-3-5 ед. Вуда*м2и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3 [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность пластики ДМПП фенестрированной заплатой, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), индекс ЛСС исходно ≥5ед.Вуда*м2 , но на фоне таргетной терапии индекс ЛСС снижается ≤5ед.Вуда*м2 [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIbC (УУР С, УДД 5)

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется пациентам с парадоксальными эмболиями (при исключении других причин) вне зависимости от его размера, при условии отсутствия ЛАГ и поражения ЛЖ [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется тщательно взвесить хирургический риск и потенциальную пользу от закрытия ДМПП у пожилых пациентов, которым невозможно выполнить закрытие дефекта с помощью окклюдера [30].

EОК I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому, никакого закрытия не требуется. Возможные осложнения открытого хирургического лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями, стенозы устьев полых и легочных вен (при коррекции ДМПП типа "sinusvenosus"), синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа "sinusvenosus"), предсердные ре-ентри тахикардии, связанные с наличием инцизионного рубца на предсердии, недостаточность трехстворчатого клапана. Возможные осложнения эндоваскулярного лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями и редко - дислокация окклюдера кардиологического***.

• Эндоваскулярное закрытие вторичного ДМПП рекомендуется в качестве приоритетного метода лечения, при невозможности его осуществления, следует отдавать предпочтение открытому хирургическому вмешательству в условиях искусственного кровообращения [3,18-20].

ЕОК IC (УУР В, УДД 3)

Комментарии: показаниями к эндоваскулярному закрытию вторичного ДМПП являются: 1) дефекты, размером до 36мм; 2) наличие краев у дефекта не менее 5мм; 3) соотношение диаметра левого диска необходимого окклюдера кардиологического*** к диаметру всей межпредсердной перегородки должно быть меньше 1. Предпочтительным для выполнения чрескожного катетерного закрытия вторичного ДМПП является возраст >1,5-2 лет.

• Хирургическое лечение изолированных ДМПП не рекомендуется выполнять детям в возрасте до 12 месяцев [3-5,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Наилучшие результаты достигаются при проведении процедуры в возрасте <25 лет. Закрытие ДМПП после 40 лет, по-видимому, не влияет на частоту возникновения аритмий в ходе наблюдения. Однако положительный эффект в отношении заболеваемости достигается при закрытии дефекта в любом возрасте (толерантность к физической нагрузке, одышка, правожелудочковая сердечная недостаточность), особенно когда имеется возможность выполнения эндоваскулярного вмешательства [30].

• Хирургическое закрытие вторичного ДМПП открытым методом рекомендуется пациентам, если рассматривается сочетанное кардиохирургическое вмешательство [3,8,18].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП рекомендуется проводить открытым хирургическим методом [3,8,18].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Не рекомендуется эндоваскулярная и хирургическая коррекция ДМПП пациентам с синдромом Эйзенменгера, а также пациентам с преобладанием системно-легочного направления шунта (Qp/Qs>1,5:1), если индекс ЛСС≥5 ед. Вуда*м2, несмотря на проводимую таргетную терапию [30-34].

ЕОК III(УУР С, УДД 5)

• Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП [3,8,16].

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

• У пациентов, которым необходимо хирургическое закрытие ДМПП и которые имеют в анамнезе симптомную фибрилляцию предсердий (ФП), рекомендуется выполнять хирургическую аблацию ФП во время хирургического закрытия ДМПП [30, 35].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• В течение 3 месяцев после хирургического (открытого или эндоваскулярного) вмешательства при наличии резидуальной легочной гипертензии и/или признаков недостаточности кровообращения пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение в условиях санатория кардиологического профиля или реабилитационного центра [1,24].

ЕОК нет (УУР С,  УДД 5)

• После хирургического вмешательства пациенту рекомендуется ограничить физическую нагрузку на срок до 3 месяцев с момента выписки из стационара [1,17,25].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Через 6 месяцев после устранения ДМПП (открытым или эндоваскулярным методом) пациенты могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной  гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ-блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда [17,25].

Третий (амбулаторный) этап медицинской реабилитации детей после хирургической коррекции ДМПП может осуществляться в санаторно-курортных условиях с учетом рекомендаций специалистов многопрофильной реабилитационной команды (МКФ), главным образом специалистов-детских кардиологов [45, 46].

• Санаторно-курортное лечение рекомендовано детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в климатической зоне проживания, на бальнеологических и климатических курортахс целью улучшения функции сердечно-сосудистой, дыхательной систем, адаптационно-компенсаторных механизмов организма ребёнка, повышения иммунологической реактивности, неспецифической резистентности, уменьшения мышечной детренированности, коррекции психоэмоционального состояния ребёнка [47, 49, 50, 51, 55, 56].

ЕОК нет (УДД5 УУРС).

Комментарий. Направление на санаторно-курортное лечение детей после хирургической коррекции ДМПП рекомендуется не ранее, чем через 6 месяцев после оперативного лечения.

В реабилитации детей после хирургической коррекции ДМПП важно учитывать наличие основных синдромов, доминирующих в дооперационном патогенезе:

- сердечной недостаточности,

- легочной гипертензии,

- синдрома гипоксии и артериальной гипоксемии,

- сниженной иммунной реактивности,

- астено-невротического синдрома.

• Санаторно-курортное лечение не рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМПП при наличии:

-   недостаточности кровообращения НК 2А и более (более II функционального класса по ROSS),

-   умеренной и тяжелой легочной артериальной гипертензии (с СДЛА> 35 мм рт. ст.),

-   жизнеугрожающих тахиаритмий и брадиаритмий,

-   желудочковых или предсердных тахикардий,

-   АВ блокады II и III степени,

-   снижения фракции выброса левого желудочка,

-   подострого миокардита, перикардита,

-   наличия водителя ритма [50, 51],

ЕОК нет (УДД 5 УУР С).

Комментарий. Необходимо учитывать также общие противопоказания для санаторно-курортного лечения и заболевания в острой и подострой стадии, в том числе острые инфекционные заболевания до окончания периода изоляции [47].

В санаторно-курортные учреждения, находящиеся в ведении Министерства здравоохранения РФ, направляются дети в возрасте от 4 до 14 лет включительно, в том числе в сопровождении законного представителя, дети с 15 до 18 лет без сопровождения. При наличии в санаторно-курортном учреждении кардиологического отделения, принимаются дети в возрасте от 7 до 14 лет включительно без сопровождения законного представителя, если необходимость сопровождения не обусловлена медицинскими показаниями [48].Сроки санаторно-курортного лечения - 21 день.

Для оценки исходного клинико-функционального состояния пациентов с ДМПП при поступлении на санаторно-курортное лечение необходимо иметь данные ЭКГ, ЭхоКГ, детям с аритмическим синдромом - данные холтеровского мониторирования.

Методики санаторно-курортного лечения.

1. Климатолечение (воздушные, солнечные ванны, морские купания) рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени с целью повышения неспецифической резистентности и иммунной защиты организма ребёнка [49, 51, 52, 68-72].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии. Климатолечение проводят по общепринятым методикам и с учётом специальных дозиметрических таблиц: климатолечение, - начиная с I (щадящего, слабого) режима в течение 3-5 дней, затем - II (щадяще-тонизирующего) режима;

- воздушные ванны назначают в зависимости от сезона года, режима в палате (климато-палате санатория) или на открытом воздухе, ежедневно, по 5-30 мин, на курс 15-20 процедур;

- гелиотерапия (солнечные ванны) назначается по I режиму (щадящему, рассеянная солнечная радиация) с дозированием от 1 до 4 лечебных доз и II режиму (щадяще-тренирующему) - с увеличением лечебных доз с (1 до 8), ежедневно, 1-2 раза в день, курс лечения 15-18 процедур;

- морские купания (талассотерапия) проводят по I (щадящему) и II (щадяще-тренирующему) режимам (при температуре воды в море не ниже 22°С). Начинают с обтираний, обливаний, окунаний в течение 2-3 дней.

2. На санаторно-курортном этапе детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение лечебного питания[49-51, 57, 62].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: в санаторно-курортных учреждениях применяют стандартную диету (лечебный стол по Певзнеру N 15) без превышения возрастной нормы углеводов, животных жиров, жидкости и соли [49, 51, 57].

3. Пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение двигательного режима[51, 58-63, 66, 67, 69].

ЕОК II В (УДД 5, УУР С).

Комментарии: двигательный режим включает

- утреннюю гигиеническую гимнастику с самоконтролем частоты сердечных сокращений (ЧСС), лечебную гимнастику;

- прогулки на свежем воздухе вдоль моря и в парковой зоне;

- лечебную дозированную ходьбу назначают адекватно состоянию пациента в темпе 70–80 шагов в минуту по I режиму и 80-90 шагов в минуту по II режиму с кратковременным отдыхом (3-5 мин) на скамейке. До и после лечебной ходьбы измеряется частота пульса для контроля за переносимостью нагрузки.

Пациентам с ДМПП, НКI степени рекомендуется назначение двигательных нагрузок по I режиму. При регистрации на санаторно-курортном этапе лечения у пациентов ухудшения переносимости физических и эмоциональных нагрузок, ухудшения функциональных способностей миокарда рекомендуется перевести ребёнка на I (щадящий) режим до окончания срока пребывания в санатории.

4. В санатории детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение лечебного массажа воротниковой зоны[49-51, 64, 65].

ЕОК II С (УДД 5, УУР С).

Комментарии: используют приёмы массажа - поглаживание, растирание, разминание. Процедуры проводят ежедневно, продолжительностью 10-12 минут, на курс 8-10 процедур.

5. На санаторно-курортном этапе детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение антигипоксических физических методов лечения, способствующих увеличению оксигенации крови, уменьшению тканевой гипоксии и усилению утилизации кислорода миокардом и головным мозгом:

- хлоридно-натриевые ванны[49, 51]:

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарий: температура воды 36-37ºС, концентрация хлорида натрия 10-20 г/л, продолжительность процедуры 8-12 мин, через день, по 8-10 процедур на курс;

- углекислые ванны[49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарий: температура воды - 34-36°C, концентрация CO2- 0,6-0,9-1,3 г/л, через день, продолжительность процедуры 6-10 мин, курс 8-10 процедур;

- кислородные ванны[49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: температура воды - 36-37°С, давление кислорода - 0,3 атм, по 8-10 мин назначают через день, на курс - 8-10 процедур.

6. Детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в санатории рекомендуются седативные методы лечения, направленные на усиление тормозных процессов в ЦНС. Седативное действие оказывают:

- лечебный массаж воротниковой зоны (по вышеуказанной методике) [49-51, 64, 65],

ЕОК II С (УДД 5, УУР С).

- хвойные ванны[49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарий: применяют у детей старше 6 лет, температурой 36-37ºС, через день, по 7-10 мин, на курс - 8-10 процедур;

- йодобромные ванны [49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: температура воды 36-37°С, по 8-10 мин (в зависимости от возраста), через день, на курс 8-12 ванны;

- азотные ванны [49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: температура воды в ванне 36°С, по 8-10 мин, через день, на курс 8-10 ванн.

- электросонтерапия[49, 51, 68].

ЕОК нет (УДД 4, УУР В).

Комментарии: проводят по глазнично-затылочной методике с частотой 6 - 10 мА, продолжительностью15-20 минут, ежедневно, на курс 12-15 процедур.

7. На санаторно-курортном этапе лечения детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в качестве кардиотонических методов рекомендуются углекислые ванны(по вышеуказанной методике), направленные на стимуляцию сердечной деятельности [49-51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

• Пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуются сосудорасширяющие методы, направленные на улучшение микроциркуляции:

- климатолечение (по вышеуказанной методике) [49, 51, 52, 68-72].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

-лечебный массаж воротниковой зоны (по вышеуказанной методике) [49-51, 64, 65],

ЕОК II С (УДД 5, УУР С).

-хвойные ванны(по вышеуказанной методике)  [49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

-ЛФК(по вышеуказанной методике)  [51, 58-63, 66, 67, 69].

ЕОК II В (УДД 3, УУР В).

- «сухие» углекислые ванны [51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: концентрация углекислого газа 32%, температура 32°С, продолжительность процедуры - 8-20 мин (в зависимости от возраста), ежедневно или через день, на курс - 8-10 процедур;

- СМТ-терапия[49].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: назначают паравертебрально на шейно-воротниковую зону (СIV- ТII), IV и III род работы, частота воздействия 30 Гц, глубина модуляции 50-75% по 5 мин каждым РР, ежедневно, на курс 10 процедур;

- гальванизация воротниковой области (гальванический воротник по Щербаку)[49-51];

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: сила тока 2-8 мА, продолжительность процедуры 8-16 мин по схеме, ежедневно, на курс 10 процедур;

- инфракрасная лазеротерапия [49].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: назначают паравертебрально на уровне СIV-ThII, лабильно, частота - 80 Гц, в импульсе 2-4 Вт, продолжительность процедуры - 2, 3, 4 мин (в зависимости от возраста), ежедневно, курс 5-6 процедур;

- души: циркулярный и струевой[49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: температура воды 35-30ºС, проводят по 2-3 минуты, через день, курс 10-15 процедур;

- контрастный душ [51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: температура воды 36 и 18ºС, проводят по 8-10 мин, через день, курс 8-10 процедур;

8. Пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуются вегетокорригирующие методы, направленные на коррекцию вегетативной дисфункции. Применяют:

- воздушные ванны(по вышеуказанной методике) [49, 51, 52, 68-72].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

- гелиотерапию(по вышеуказанной методике)[49, 51, 52, 68-72].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

- талассотерапию(по вышеуказанной методике)[49, 51, 52, 68-72],

ЕОК нет, (УДД 5, УУР С);

- хвойные ванны(по вышеуказанной методике) [49, 51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

- гидрокинезотерапию (лечебное плавание) [51].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии: лечебное плавание проводят в теплой воде открытого водоема или бассейна в произвольном темпе с постепенным увеличением дистанции и продолжительности пребывания в воде.

9. Психотерапия рекомендуется пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени. Проводят индивидуальные, малогрупповые, семейные занятия для коррекции взаимоотношений ребёнка с окружающей социальной средой, устранения отрицательных психоэмоциональных факторов, формирования адекватной реакции на стрессовые ситуации [51, 73].

ЕОК нет (УДД 4, УУР С).

Комментарии: При ухудшении клинико-функционального состояния пациентов после хирургической коррекции ДМПП на санаторно-курортном этапе лечения необходимо оказание неотложной профессиональной помощи и дальнейшее ведение ребёнка на базовой медикаментозной терапии, щадящем климато-двигательном и лечебном режиме[51,73].

• Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства[30,44].

EOKIIbB (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [30,44].

EOKIB(УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [30,44].

EOKIB (УУР С, УДД 5)

• Пациентам после операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном наблюдении в течение года, далее по показаниям, если ДМПП был устранен, но остались или появились следующие состояния: легочная артериальная гипертензия, суправентрикулярная аритмия, право- или левожелудочковая дисфункция, сопутствующие пороки или другие заболевания сердца [7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение, при наличии показаний, осуществляется с интервалом 12-60 месяцев [7,8].

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови и развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 месяцев и при поступлении в стационар [30,44].

ЕОК нет (УДД5 УУРС)

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3), свободного тироксина (СТ4) и тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, С реактивного белка в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, при наличии клинической симптоматики, определение соотношения белковых фракций методом электрофореза у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения. Исследование уровня общего холестерина крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП) и триглицеридов (ТГ), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии, у всех взрослых пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения [30,44].