Кардиомиопатии: особенности ведения беременных

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) 

Диффузное поражение миокарда характеризуется расширением полостей сердца, резким снижением сократительной функции, уменьшением сердечного выброса и возникновением застойной сердечной недостаточности.

ДКМП относится к гетерогенной группе приобретенных и наследственных заболеваний и составляет ~60% всех КМП. 

Вероятные этиологические факторы развития ДКМП: 

• вирусы (гриппа, Коксаки и др.);
• токсическое воздействие алкоголя;
• сахарный диабет (СД).

Патогенез: скрыто протекающий миокардит с переходом в КМП.

Факторы риска у беременных с ДКМП:

• беременность отягощает течение ДКМП и способствует возникновению осложнений;
• увеличение объёма циркулирующей жидкости при беременности усугубляет недостаточность кровообращения;
• развитие синдрома задержки внутриутробного развития плода зависит от функционального класса недостаточности кровообращения матери; 
• преждевременные роды возможны в 40% случаев.

Тактика планирования и ведения беременности при ДКМП:

1. Если ДКМП была диагностирована до беременности, то женщине следует рекомендовать от нее воздержаться даже при отсутствии клинических симптомов.
2. Пациентки с ДКМП должны быть проинформированы о высоком риске ухудшения состояния во время беременности или после родов.
3. При наступлении беременности и отказе от её прерывания: при фракции выброса (ФВ) менее 40% пациентка нуждается в наблюдении в специализированном акушерском роддоме, при ФВ менее 20% — в прерывании беременности.

Тактика родоразрешения при ДКМП:

• родоразрешение осуществляется при стабилизации основных параметров гемодинамики или по витальным показаниям со стороны матери; 
• анестезия: общий наркоз, эпидуральная, спинально-эпидуральная. Регионарная анестезия безопасна для матери и плода: она позволяет избежать депрессии миокарда и увеличения преднагрузки, поддерживать нормоволемию и адекватный маточно-плацентарный кровоток. 

Медикаментозная терапия беременных с LRVG:

• диуретики тиазидные или петлевые;
• сердечные гликозиды (дигоксин);
• кардиоселективные β-АБ;
• антиаритмические средства;
• НМГ или антагонисты витамина К у пациенток с аритмиями в зависимости от срока беременности.

Гипертрофическая каррдиомиопатия (ГКМП)

Этиология заболевания пока неизвестна. Более 50 мутаций в локусах генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда, есть примерно у 50% семей пациентов с ГКМП. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. В популяции ГКМП встречается в 0,02-0,05% случаев.

Формы ГКМП: 

• обструктивная – примерно у 25% больных; 
• необструктивная.

Клинические проявления ГКМП зависят от степени диастолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ): одышка, пресинкопальные и синкопальные состояния, симптомы ишемии миокарда, возникающие вследствие уменьшения перфузионного давления в коронарных артериях, нарушения ритма и проводимости сердца (политопная экстрасистолия, парасистолия, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, блокады сердца). Хирургическая коррекция ГКМП проводится при обструкции выносящего тракта ЛЖ, синкопальных состояниях и/или сложных аритмиях.

Компенсаторные возможности у беременных с ГКМП

Беременность, как правило, не усугубляет гемодинамические расстройства при ГКМП. Физиологическое снижение общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС) компенсируется физиологическим увеличением объёма циркулирующей крови (ОЦК), сократимость миокарда может не меняться. 

Гемодинамические и нейрогуморальные факторы гестационного периода могут провоцировать или усугублять нарушения сердечного ритма проявления СН.

Тактика и наблюдение пациенток с ГКМП

Госпитализация в кардиологическое отделение проводится если заболевание диагностировано до беременности или в сроки до 12 недель при подозрении на ГКМП.

Для уточнения диагноза и решения вопроса о сохранении беременности,  лечение проводится в сроки, рекомендованные для всех пациенток с ССЗ, при необходимости — чаще.

При неосложненной необструктивной и обструктивной ГКМП с низкой степенью обструкции выносящего тракта ЛЖ можно сохранить беременность, если женщина наблюдается у кардиолога не реже 1 раза/месяц. Роды проходят через естественные родовые пути.

При средней степени обструкции выносящего тракта ЛЖ вопрос о сохранении беременности решается индивидуально: требуется постоянное наблюдение кардиолога (терапевта) и акушера-гинеколога. Сроки госпитализации те же, а также в любой срок при ухудшении состояния и развитии осложнений. Роды проходят через естественные родовые пути с исключением потуг.

Вынашивание беременности и роды категорически противопоказаны при тяжёлой степени обструкции выносящего тракта ЛЖ, если градиент давления — 50 мм рт.ст. и выше. 

При отказе женщины от прерывания беременности показана госпитализация практически на весь срок беременности. Родоразрешение проводится путем кесарева сечение.

Эпидуральная анестезия проводится с осторожностью из-за опасности периферической вазодилатации и артериальной гипотензии.

Медикаментозное лечение беременных с ГКМП включает:

• β-адреноблокаторы; 
• антагонисты кальция: верапамил.

Лечение проводится под контролем частоты сердечных сокращений (ЧСС) и артериального давления (АД). Чрезмерное снижение АД может привести к уменьшению маточно-плацентарного кровотока и задержке внутриутробного развития плода. 

Хирургическое лечение рекомендовано при неэффективности медикаментозной терапии. При манифестной аритмии проводится абляция межжелудочковой перегородки (МЖП) или имплантация электрокардиостимулятора при полной поперечной блокаде.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

РКМП – первичное или вторичное поражение сердца, сопровождающееся нарушением диастолической функции желудочков, диастолической сердечной недостаточностью (СН). Заболевание наблюдается редко, беременность при РКМП категорически противопоказана.

Этиопатогенетические факторы РКМП: 

• инфильтративные поражения миокарда: амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, эозинофильный эндомиокардит Леффлера; 
• воздействие ионизирующей радиации; 
• воздействие лекарственных средств (антрациклиновая интоксикация).

При РКМП происходит утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда, гибель кардиомиоцитов. Компенсаторная гипертрофия и фиброз, нарушение функций предсердно-желудочковых клапанов, стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведет к возникновению аритмий.

Список сокращений:

АВ-атриовентрикулярный

АД-артериальное давление

АЧТВ-активированной частичное тромбопластиновое время

ЛЖ-левый желудочек

ТП-трепетание предсердий

ФВ-фракция выброса

ФП- фибрилляция предсердий

ЧСС-частота сердечных сокращений

ЭИТ-электроимпульсная терапия

ЭКС-электрокардиостимуляция