АПФ – ангиотензинпревращающий фермент

ВМП – верхние мочевыводящие пути

ГПТ – гиперпаратиреоз

ДАА – группа препаратов Другие анальгетики и антипиретики

ДЛТ – дистанционная литотрипсия

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИМП – инфекция мочевыводящих путей

ИМТ – индекс массы тела

КТ – компьютерная томография

ЛКТ – литокинетическая терапия

ЛМС – лоханочно-мочеточниковый сегмент

МКБ – мочекаменная болезнь

МРТ – магнитно-резонансная томография

МРУ – магнитно-резонансная урография

НК – нефрокальциноз

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

 ПГ – первичная гипероксалурия

ПКА – почечный канальциевый ацидоз

ПНЛ – перкутанная нефролитотомия (нефролитотрипсия, нефролитолапаксия)

ПТГ – паратиреоидный гормон

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

СКФ – скорость клубочковой фильтрации

УЗИ – ультразвуковое исследование

УРС – уретерореноскопия

ЧН – чрескожная нефростомия

ЧЛС – чашечно-лоханочная система

ЧПНС – чрезкожная пункционная нефростомия

ЭУ – экскреторная урография

FDA – Food and Drug Administration

HU – единицы Хаунсфилда

«Каменная дорожка» - скопление фрагментов камней в мочеточнике, которые не отходят в течение определенного времени и препятствуют пассажу мочи

Метафилактика мочекаменной болезни – комплекс лечебно-профилактических мер, направленных на предупреждение рецидива заболевания после удаления камня оперативным путем, либо после самостоятельного отхождения конкремента.

Мочекаменная болезнь (МКБ, уролитиаз) — это хроническое системное заболевание, являющееся следствием метаболических нарушений и/или влияния факторов внешней среды и проявляющееся образованием камней (конкрементов) в верхних мочевых путях.

Конкременты следует подразделять на образовавшиеся вследствие инфекции (инфекционные); те, которые не были вызваны инфекцией (неинфекционные); конкременты, возникшие вследствие генетических нарушений, и конкременты, образовавшиеся при приеме лекарственных средств (лекарственные).

Одним из важных факторов образования конкрементов является нарушение обмена веществ. Установление нарушения обмена веществ и анализ химического состава конкремента позволяет определить тактику диагностики и лечения заболевания.

В зависимости от причины литогенеза конкременты следует подразделять на инфекционные (образовавшиеся вследствие влияния инфекционного агента), неинфекционные (образование камня не связано с деятельностью инфекции), лекарственные (образовавшиеся при приеме лекарственных средств), конкременты, возникшие вследствие генетических нарушений.

Химический состав мочевых камней, образовавшихся вследствие генетических нарушений:

• Цистин (аминоацидурия, характеризующаяся нарушением канальцевой реабсорбции двухосновных аминокислот: цистина, орнитина, аргинина и лизина);
• Ксантин (ксантинурия, обусловленная наследственным дефицитом фермента ксантиноксидазы);
• 2,8-дигидроксиаденин (наследственный дефицит аденинфосфорибозилтрансферазы, приводящий к аккумуляции аденина, в дальнейшем окисляющегося до 2,8-дигидроксиаденина).
• Химический состав инфекционных конкрементов:
• Магния аммония фосфат (струвит);
• Карбонатапатит;
• Урат аммония.

Химический состав неинфекционных конкрементов:

• Кальция оксалат (вевеллит, ведделлит);
• Кальция фосфат (карбонатапатит, брушит);
• Мочевая кислота.

Лекарственные препараты, способствующие формированию камней мочевых путей.

Соединения, кристаллизирующиеся в моче:

• Аллопуринол**/оксипуринол;
• Амоксициллин**/ампициллин**;
• Цефтриаксон**;
• Ципрофлоксацин**;
• Эфедрин;
• Индинавир;
• Трисиликат магния;
• Сульфонамид**;
• Триамтерен.

Вещества, влияющие на состав мочи:

• Ацетазоламид**;
• Аллопуринол**;
• Гидроокись алюминия и магния;
• Аскорбиновая кислота**;
• Кальций;
• Фуросемид**;
• Слабительные средства;
• Метоксифлуран;
• Витамин D и его аналоги.

Минералогический состав камней

Одним из важных факторов образования конкрементов является нарушение обмена веществ. Установление нарушения обмена веществ и анализ химического состава конкремента позволяет определить тактику диагностики и лечения.

В большинстве случаев конкременты представлены сочетанием нескольких химических соединений. Важным аспектом является определение соединения, составляющего основную долю конкремента (табл.1).

Таблица1 - Состав конкремента

Группы риска камнеобразования

Степень риска камнеобразования определяет вероятность формирования конкрементов, развития рецидива или увеличения размеров и количества конкрементов, и необходимость медикаментозного лечения.

Все дети с диагнозом мочекаменная болезнь находятся в группе высокого риска рецидива мочекаменной болезни [76].

Считается, что более высокий, по сравнению со взрослыми, риск рецидива камнеобразования обусловлен более высокой частотой метаболических и генетических причин образования камней, таких как цистинурия и гипероксалурия, частая связь с врожденными аномалиями (например, гидронефроз, мегауретер или пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уменьшение калибра мочевыводящих путей) [77,78].

Дополнительные факторы риска камнеобразования у детей:

• семейный характер заболевания: наличие в анамнезе у ближайших родственников факторов риска развития уролитиаза, урологических заболеваний, особенно мочекаменной болезни;
• метаболические нарушения камнеобразующих веществ;
• проживание семьи в эндемичном регионе;
• особенности течения беременности у матери: отягощенная беременность на фоне токсикоза, прием противовирусных и антибактериальных препаратов;
• нефрокальциноз у ребенка и/или у ближайших родственников.
• снижение двигательной активности, вынужденное лежачее положение (иммобилизация конечностей, последствия травмы и т.д.)
• ограничение потребления обычной питьевой воды
• длительные сроки наличия дренажей или нитей в просвете мочевых путей (лоханки, мочеточника, мочевого пузыря)

Наличие аномалий мочевыделительной системы у ребенка

• Дивертикул чашечки, киста чашечки
• Стриктура мочеточника
• Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС)
• Уретероцеле
• Подковообразная почка
• Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
• Единственная почка

Генетические причины высокого риска развития уролитиаза 

• Цистинурия (типы А, В, АВ)
• Первичная гипероксалурия (ПГ 1-3 типы)
• Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1-го типа
• 2,8-дигидроксиаденин
• Ксантинурия
• Синдром Леша-Нихена
• Муковисцидоз
• Идиопатическая инфантильная гиперкальциемия (типы 1 и 2)

В приложении А3.3 приведена часть моногенных наследственных заболеваний, приводящих к мочекаменной болезни. Данные заболевания чаще остальных встречаются в практике врачей-урологов, но в настоящее время в литературных источниках описано около 80 моногенных форм уролитиаза [1,2].

Анализ распространенности МКБ в Российской Федерации с 2005 по 2020 год показал, что с течением времени наблюдается четкая тенденция к увеличению количества случаев заболевания уролитиазом среди взрослого населения. При этом заболеваемость среди детей остается стабильной. Причины этого факта обсуждаются и в настоящее время окончательно не известны.

Заболеваемость мочекаменной болезнью носит эндемичный характер. В Российской Федерации регионами-лидерами являются Алтайский край, Дальний Восток, Ямало-Ненецкий автономный округ. Среди пациентов с МКБ дети составляют около 1%.  Заболеваемость среди подростков: 50-100 чел. на 100 000 населения [3,4,5,6].

N20.0  - Камни почки

N20.1  - Камни мочеточника

N20.2  - Камни почек с камнями мочеточника

N20.9  - Мочевые камни неуточненные

Камни нижних отделов мочевых путей (N21)

N21.0  - Камни в мочевом пузыре

N21.1  - Камни в уретре

N21.8  - Другие камни в нижних отделах мочевых путей

N21.9  - Камни в нижних отделах мочевых путей неуточненная

Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных в других рубриках (N22)

Почечная колика неуточненная (N23) 

E79.8 - Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов (наследственная ксантинурия)

E79.9 - Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточненное

Конкременты можно классифицировать по следующим критериям: размер, локализация, рентгенологические характеристики (плотность конкремента), этиология, минералогический состав и степень риска повторного камнеобразования [1].

Размер конкремента

Размер конкремента обозначается в миллиметрах, с указанием 1 или 2 измерений. Исходя из вышеуказанного конкременты можно подразделить на группы размером < 5 мм, 5-10 мм, 10-20 мм и > 20 мм.

Локализация конкремента

Конкременты классифицируют в зависимости от их расположения в анатомических структурах мочевых путей: в верхней, средней или нижней группе чашечек, в лоханке, в верхнем, среднем или дистальном отделах мочеточника и в мочевом пузыре.

Рентгенологические характеристики

Классифицируют конкременты и в соответствии с рентгенологическим изображением при проведении обзорной урографии (рентгенографии мочевыделительной системы) (табл. 2). При проведении спиральной компьютерной томографии (КТ) для классификации используется шкала единиц Хаунсфилда (Hu). Данная шкала ослабления рентгеновского излучения используется для визуальной и количественной оценки плотности структур, определяемых методом компьютерной томографии.  

Таблица 2 - Рентгенологические характеристики

К ведущим проявлениям уролитиаза относятся боль, дизурия, гематурия, лейкоцитурия и отхождение кристаллов мочевых солей и конкрементов. Лишь последний из симптомов является абсолютным. Боль является наиболее частым симптомом при. В зависимости от величины, формы, расположения, степени подвижности камня боль может иметь разнообразный характер. У пациентов с конкрементами в почках может отмечаться рвота и, иногда, повышенная температура. Возможно бессимптомное течение заболевания.

• При сборе анамнеза заболевания следует учитывать:

- наличие у ближайших родственников факторов риска развития уролитиаза, урологических заболеваний, особенно мочекаменной болезни, сопровождающихся метаболическими нарушениями камнеобразующих веществ;

- наличие аномалий мочевыделительной системы у ребенка;

- проживание семьи в эндемичном регионе);

- особенности течения беременности у матери;

- прием медикаментов, способствующих камнеобразованию (см. п.п. 1.2)

- ограничение подвижности ребенка (травма, пороки опорно-двигательного аппарата, неврологические заболевания)

- особенности рациона питания (в т.ч., диетические предпочтения)

Диагноз МКБ устанавливается на основании обнаружения конкрементов (клинически, на основании самостоятельного отхождения уролита и/или с помощью инструментальных методов обследования).

Дополнительную информацию можно получить на основании анализа совокупности анамнестических и клинических данных.

Определить химический состав камня/камней и возможную этиологическую основу их формирования – по результатам лабораторного исследования (биохимического и в части случаев молекулярно-генетического анализа).

См. раздел «Клиническая картина»

При физикальном обследовании пациента следует осмотреть кожу, склеры, определить частоту, наполнение и ритмичность пульса, измерить артериальное давление и частоту дыхательных движений, температуру тела.

Дальнейшее обследование рекомендуется начинать с поверхностной пальпации и перкуссии органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Пальпация области почек выполняется чаще всего в положении лежа на спине или на боку. Болезненность при исследовании свидетельствует о наличии воспалительного процесса почечной паренхимы, околопочечной клетчатки или обструкции мочеточника, в случае отсутствия указаний на травматическое повреждение. 

Глубокую пальпацию начинают с безболезненных участков и завершают выявлением симптомов Щеткина-Блюмберга, Пастернацкого, Ортнера и др (Визуальный осмотр терапевтический, Пальпация терапевтическая, Аускультация терапевтическая, Перкуссия терапевтическая, Измерение частоты сердцебиения, Исследование пульса, Измерение артериального давления на периферических артериях, Термометрия общая)..

При проведении клинического осмотра обязательно нужно обращать внимание на поведение пациента: при почечной колике пациент беспокоен, не может найти себе удобного положения, мечется. Нередко имеет место «psoas-симптом».

Чем младше ребенок, тем более выражены общие симптомы патологического процесса, и менее отчетливой бывает локальная симптоматика.

Пациентам с мочекаменной болезнью (МКБ) проводятся исследования мочи и крови с целью определения вида конкрементов, наличия воспаления и оценки функции почек [1, 11, 16, 17, 22, 25, 27, 33, 34].

• Рекомендуется выполнение Общего (клинического) анализа крови развернутого (уровень лейкоцитов, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), гемоглобин, СОЭ) пациентам с клиническими признаками МКБ с целью ориентировочного выявления/исключения воспалительных процессов и оценки уровня гемоглобина [1, 35].

(УУР –С, УДД – 5)

Комментарий: исследование также выполняется в динамике, частота – определяется индивидуально.

• Рекомендуется проведение Общего (клинического) анализа мочи всем пациентам с подозрением на мочекаменную болезнь и в динамике с целью выявления инфекции мочевых путей, определения рН мочи (свежевыпущенной), наличия солей и т.д. [1].

(УУР –С, УДД – 5)

Комментарии: частота исследования при динамическом наблюдении определяется клиническим течением заболевания. Определение нитритов возможно также с помощью тест-полосок.

• Рекомендовано определение концентрации водородных ионов (рН) мочи (свежевыпущенной), определение количества белка в суточной моче, определение альбумина в моче, определение цитратов в моче, определение натрия в моче, магния в моче при первичной диагностике (с учетом возможностей лаборатории) [1].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: исследование может назначаться в процессе динамического наблюдения по потребности в зависимости от вида камней, а также для контроля проводимой терапии [1, 38].

Исследование может осуществляться также с помощью тест-полосок

• Рекомендовано при первичной диагностике исследование суточной мочи на экскрецию солей (исследование уровня фосфора в моче, исследование уровня кальция в моче, исследование уровня мочевой кислоты в моче, определение оксалатов в моче (услуга отсутствует в действующей Номенклатуре), сбор мочи для лабораторного исследования, определение объема мочи, микроскопическое исследование осадка мочи) [1].

(УУР –С, УДД – 5)

Комментарий: в динамическом наблюдении исследование может также проводиться, частота устанавливается индивидуально.

После оперативного вмешательства не ранее, чем, через 2-3 дня 39, 40].

(УУР –С, УДД – 5)

Комментарии: при наличии инфекции мочевых путей исследования и лечение проводятся в рамках соответствующих клинических рекомендаций.

Исследование также проводится при динамическом наблюдении, частота определяется индивидуально.

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня креатинина в крови, мочевой кислоты в крови, кальция в крови, ионизированного кальция в крови, натрия в крови, калия в крови) всем пациентам при первичной диагностике и в динамическом наблюдении для оценки функции почек и электролитных нарушений с целью своевременной диагностики и терапии соответствующих состояний [1].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: объем и кратность исследований в динамике определяется индивидуально в зависимости от клинической картины

• Рекомендуется селективное проведение исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови пациентам с клиническими признаками МКБ при первичной диагностике и, при необходимости, в динамическом наблюдении для оценки воспаления [1].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: кратность исследований в динамике определяется индивидуально в зависимости от клинической картины (с целью оценки воспаления).

• Рекомендовано пациентам с повышенным уровня кальция (ионизированного кальция в крови) проведение исследования уровня паратиреоидного гормона в крови, исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови с целью подтверждения/исключения гиперпаратиреоза  [1].

(УУР –С, УДД – 5)

• Рекомендуется проведение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза): активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и определение международного нормализованного отношения (MHO) перед инвазивными, в т.ч., оперативными вмешательствами для предотвращения кровотечений и околопочечных гематом. [1].

(УУР –С, УДД – 5)

• В случаях первичного диагностирования МКБ рекомендуется проводить анализ минерального состава мочевых камней (анализ состава конкремента с помощью аналитического метода (например, дифракции рентгеновских лучей или инфракрасной спектроскопии)) для определения дальнейшего плана обследования и выбора терапевтической тактики [11, 21, 24, 39].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: исследование проводится при наличии субстрата (конкремента).

При невозможности проведения исследования в медицинской организации, следует направить материал на исследования в медицинскую организацию, в которой исследованием может быть выполнено.

• Повторный анализ минерального состава мочевых камней (конкрементов) рекомендуется проводить у пациентов: с рецидивом на фоне медикаментозной профилактики; c ранним рецидивом после полного удаления конкремента; c поздним рецидивом после длительного отсутствия камней, поскольку состав конкремента может измениться [11, 16].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Кристаллизация цистина в моче происходит спонтанно из-за его плохой растворимости. Растворимость цистина зависит исключительно от рН мочи: при рН 6,0 предел растворимости составляет 133 ммоль/л. Однако, рутинное проведение анализа на цистин в рамках анализа минерального состава мочевых камней нецелесообразно.

• Пациентам при диагностике цистиновых конкрементов с целью уточнения диагноза и выбора тактики терапии рекомендуется проводить дифференциацию цистина, цистеина и лекарственно-цистеиновых комплексов для определения дальнейшего плана обследования и выбора терапевтической тактики. Различные комплексы, образовавшиеся вследствие лечения, можно дифференцировать только с помощью аналитических методов на основе высокоэффективной жидкостной хроматографии (комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ)). [1,21,29].

 (УУР – С, УДД – 5)

• В качестве первичной процедуры для диагностики МКБ всем пациентам рекомендуется проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) органов мочевой системы (ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочеточников, ультразвуковое исследование мочевого пузыря) [9, 11, 17, 23].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: УЗИ позволяет выявить конкременты в чашечках, лоханке, лоханочно-мочеточниковом и пузырно-мочеточниковом сегментах, позволяет диагностировать расширение верхних мочевыводящих путей (ВМП). Исследование проводится и в динамическом наблюдении с частотой, определяемой индивидуально.

Цветная допплерография (дуплексное сканирование артерий почек) позволяет сравнить мочеточниковый выброс, индекс резистентности дуговых артерий обеих ночек и определить степень обструкции.

• Рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов мочевой системы (рентгенография почек и мочевыводящих путей) для дифференциации рентгеннегативных и рентгенконтрастных конкрементов, а также для динамического контроля [11, 16, 22, 23, 25, 27].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий:

Если планируется проведение спиральной КТ, данное исследование назначать не следует. Кратность исследования определяется индивидуально.

• Рекомендуется проводить экскреторную урографию (ЭУ) (внутривенная урография) или спиральную компьютерную томографию (КТ) мочевыделительной системы (спиральная компьютерная томография почек и надпочечников) при недостаточной информативности ультразвуковое исследование (УЗИ) органов мочевой системы (ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочеточников, ультразвуковое исследование мочевого пузыря) [1].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: в практике обычно проводится в первую очередь экскреторную урографию (ЭУ) (внутривенная урография), а в случае недостаточной информацтивности - спиральная компьютерную томография (КТ) мочевыделительной системы (спиральная компьютерная томография почек и надпочечников).

При возможности – предпочтение отдается низкодозовому КТ- исследованию.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

• Рекомендуется проводить спиральную компьютерную томографию (КТ) мочевыделительной системы (спиральная компьютерная томография почек и надпочечников) или, в случае невозможности, экскреторную урографию (ЭУ) (внутривенная урография) при недостаточной информативности ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы (ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочеточников, ультразвуковое исследование мочевого пузыря) [1].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: при возможности – предпочтение отдается низкодозовому КТ- исследованию. Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)(Наркоз) – по показаниям.

• Рекомендуется проводить спиральную компьютерную томографию (КТ) мочевыделительной системы (спиральная компьютерная томография почек и надпочечников) при острой боли в области поясницы. КТ позволяет определить наличие конкремента, его диаметр и плотность; данное исследование демонстрирует более высокую чувствительность и специфичность по сравнению с экскреторной урографией (ЭУ) (внутривенная урография) [11, 16, 22].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: компьютерная томография - стандартный метод диагностики при острой боли в пояснице в настоящее время. Данный метод позволяет определять плотность конкремента и расстояние от конкремента до кожного покрова — параметры, влияющие на эффективность дистанционной литотрипсии (ДЛТ).

Однако необходимо учитывать высокую лучевую нагрузку метода и использовать его у детей с ограничениями. При возможности применять низкодозовые протоколы.

Конкременты, содержащие мочевую кислоту и ксантин, являются рентгеннегативными, но могут быть обнаружены при проведении компьютерной томографии.

Конкременты, образующиеся при приеме препарата индинавир, при спиральной КТ не обнаруживаются. Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)(Наркоз) – по показаниям.

• Не рекомендовано рутинное проведение магнитно-резонансной томографии урографии (магнитно-резонансная томографии урография с контрастированием) в диагностике МКБ, только при недостаточности данных других исследований для получения информации об анатомии ЧЛС, локализации обструкции в мочеточнике и морфологии почечной паренхимы [11, 16, 22, 23].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение). (Наркоз) – по показаниям

Радионуклидные исследования почек (сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы, сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы с функциональными пробами) рекомендуется использовать для определения почечной функции, обнаружения обструкции и определения ее анатомического уровня по показаниям [11, 16, 22, 23].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: для определения азотовыделительной функции (оценки сохранности почечной паренхимы) предпочтение отдается Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы (статической нефросцинтиграфии), для оценки уродинамики (выделительной функции почечек– проводится динамическая сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы с функциональными пробами.

• Если планируется удаление конкремента, а индивидуальные анатомические особенности чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) неизвестны, рекомендуется проведение исследования с контрастированием (компьютерная томография почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием) [1, 10, 23, 25].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: предпочтительно проведение спиральной КТ, так как она позволяет получить трехмерное изображение ЧЛС, а также измерить плотность конкремента и расстояние от конкремента до кожного покрова. Можно выполнить и экскреторную урографию (внутривенную урографию). При наличии вклиненного камня – может проводиться цистоскопия.

• Рекомендовано медико-генетическое консультирование пациентов по показаниям для исключения/подтверждения синдромальных и моногенных форм уролитиаза [2, 41, 42].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств– 5).

Комментарии:

Показаны приемы (осмотры, консультации) врача-генетика пациентам при мультисистемном характере поражения органов и систем, начале заболевания в раннем возрасте, наличии отягощенного семейного анамнеза, а также выявлении при анализе более редкого химического состава конкрементов (например, цистиновый, ксантиновый или 2,8-дигидроксиаденин камни).

Обследование при медико-генетическом консультировании включает осмотр пациента, сбор семейного анамнеза, инструментальные, клинико-лабораторные и молекулярно-генетические исследования.

Нефролитиаз диагностируется как в составе синдромальных форм генетических заболеваний, так и моногенных: при синдроме Вильямса (OMIM 194050), синдроме Лёша — Нихена (OMIM 308000), алкаптонурии (OMIM 203500), первичной гипероксалурии (OMIM 259900), цистинурии (OMIM 220100), нефролитиазе Х-сцепленном рецессивном с почечной недостаточностью (OMIM 310468) и др.

• Рекомендовано при диагностике и ведении детей с клиническими признаками МКБ участие мультидисциплинарной команды врачей (в зависимости от клинических проявлений) с целью улучшения диагностики и терапии [43].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств– 5).

Комментарии: врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-клинический фармаколог, врач- рентгенолог, врач ультразвуковой диагностики, также, учитывая вероятность полиорганных поражений при генетически-детерминированных формах МКБ и/или для своевременной диагностики неблагоприятных реакций на терапию могут потребоваться консультации врача-офтальмолога, врача-стоматолога/врача-детского стоматолога, врача-оториноларинголога, врача-сурдолога-оториноларинголога и др.

Учитывая разнообразие причин камнеобразования и характеристик почечных конкрементов, лечение должно быть индивидуальным. При выборе тактики ведения необходимо помимо причины учитывать размеры, локализацию, количество камней, наличие/отсутствие боли/колики и или инфекции мочевых путей, а также сопутствующей патологии [1]. Лечение включает консервативные, хирургические и диетологические мероприятия. В настоящее время существует необходимость в проведении качественных исследований для более точной оценки исходов при различных методах терапии [44]

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Почечная колика

Задачи лечения при почечной колике: устранение боли и, при возможности, в зависимости от клинической ситуации - удаление конкремента.

• На первом этапе лечения при почечной колике всем пациентам с МКБ рекомендуется купирование боли [1, 23, 25, 27].

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендуется купировать боль у пациентов с почечной коликой препаратами, не относящимися к опиоидам: препаратами группы «Другие анальгетики и антипиретики» (ДАА) (метамизол натрия в/м или в/в  250 мг/мл, 500 мг/мл (разовая доза для детей с 3 мес. до 15 лет 50-100 мг/10 кг массы тела до 2-3 раз в сутки (детям 3-12 месяцев (весом 5-9 кг) – только внутримышечно), с 15 лет: разовая доза 500-1000 мг в/м, максимальная суточная доза 2000 мг) или парацетамол** в суппозиториях ректальных или #перорально в суспензии (в стандартных дозах), в таблетках или парентерально или препаратами группы «Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты» (НПВП): диклофенак** в таблетках или суппозиториях ректальных (детям с 6 лет) или ибупрофен** (таблетки с 6 лет, капсулы – с 12 лет) в связи с их высокой эффективностью [1, 11, 16, 22, 25, 29, 45, 46].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Эти препараты значительно эффективнее опиоидов обезболивают при почечной колике, и у пациентов, принимающих ДАА или НПВП, реже требуется дальней­шая анальгезия в краткосрочной перспективе.

• Рекомендуется при недостаточной эффективности препаратов группы «Другие анальгетики и антипиретики» (ДАА) или препаратов группы «Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты» (НПВП) купирования боли у пациентов с почечной коликой препаратом группы опиоиды или добавить препарат группы опиоиды [1].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: следует оценить необходимость назначения препарата из этих групп и, при принятии положительного решения, выбирать препарат с наименьшими побочными эффектами (например, трамадол**).

3.1.2 Профилактика повторного приступа почечной колики

НПВП могут снять воспаление и снизить риск повторного возникновения боли у пациентов с конкрементами в мочеточнике, которые могут выйти самостоятельно. ДАА и НПВП могут оказать негативное влияние на почечную функцию у пациентов с ХБП 2-й и более стадии.

Повторные приступы почечной колики отмечаются значительно реже у пациентов, получавших ДАА и НПВП в течение первых 7 дней лечения.

• Если обезболивание не может быть достигнуто лекарственными средствами, рекомендуется выполнить дренирование с использованием мочеточникового стента (установка стента в мочевыводящие пути) или чрескожной нефростомии (ЧН) (чрескожная пункционная нефростомия), либо удалить конкремент (Удаление камней мочеточника) [1, 11, 16, 22, 25].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: в детской урологии постановка пункционной нефростомы технически затруднена, в связи с чем в реальной практике применяется, в основном, открытая пиелостома или уретеростома.

3.1.3 Консервативное лечение в зависимости от вида конкрементов

3.1.3.1 Гипероксалурия и кальций-фосфатные камни

Ранняя диагностика и правильное ведение пациентов существенно влияют на течение заболевания.

• Рекомендуется селективное назначение #пиридоксина** (витамина В₆) (внутрь по 10 мг/кг в сутки) при гипероксалурии так как у большинства пациентов отмечается положительный эффект на фоне его приема [7, 21, 29, 45].

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендуется длительное назначение Калия гидрокарбоната+Лимонная кислота+Натрия цитрат или Калия натрия гидроцитрат при гипероксалурии что приводит к многократному снижению рецидивов уролитиаза [12, 21, 24, 33].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: наибольшая растворимость оксалата кальция достигается при рН 6,2 – 6,8. Терапевтические дозы препаратов для лечения нефроуролитиаза Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат составляют 0,1 -0,15 г/кг (2-6 табл) в сутки (по инструкции – детям с 12 лет).

• Не рекомендуется ограничивать в диете кальций при гиперкальциурии, так как при его недостатке в кишечнике свободный оксалат абсорбируется, увеличивая тем самым риск рецидива уролитиаза [12, 21].

 (УУР – С, УДД – 5)

• Не рекомендуется рутинное использование тиазидных диуретиков (тиазидов), повышающих реабсорбцию кальция в канальцах, при гиперкальциурии, так как они могут способствовать развитию электролитных нарушений [8, 12, 21, 29, 32].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: в педиатрии применяются редко, следует оценить соотношение риска и пользы .

• Большинству пациентов с кальций-фосфатными конкрементами в случае наличия первичного гиперпаратиреоза рекомендуется хирургическое лечение с лечебной целью [1].

(УУР – С, УДД – 5)

• В случае, если причиной является ренальный тубулярный ацидоз – рекомендовано проведение фармакологической терапии данного состояния/ болезни с лечебной целью [1].

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендовано при наличии инфекций мочевых путей, ассоциированных с кальций-фосфатными конкрементами, соблюдение клинических рекомендаций в отношении инфекции мочевых путей и инфекционных камней с целью оптимального лечения [1].

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендовано при первичной гипероксалурии проводить терапию согласно соответствующим рекомендациям, требуется как можно более ранний старт терапии с целью снижения уровня оксалатов и профилактики прогрессирования ухудшения функции почек [1, 45, 49, 50]

Комментарии: диетические мероприятия в отношении данного типа гипероксалурии имеют невысокую эффективность. Наиболее часто при 1 типе применяется ранняя трансплантация печени и пересадка почки, при 2 типе – пересадка почки. При 3 типе – трансплантация не проводится в связи с сохранной функцией почек.  

При всех типах применяется терапия  препаратами для лечения нефроуролитиаза (Калия гидрокарбоната+Лимонная кислота+Натрия цитрат или Калия натрия гидроцитрат). При 1 типе может также применяться #пиридоксин**  в стартовой дозе 5 мг/кг/сут, с постепенным увеличением дозы, но не более 20 мг/кг/сут с оценкой результатов минимум через 3 месяца [79]. Положительной реакцией считается снижение уровня оксалатов в моче более, чем на 30% от исходного.

В настоящее время продолжаются исследования по возможным методам терапии разных типов первичной гипероксалурии, включая разные методики заместительной почечной терапии. FDA одобрена таргетная терапия 1 типа гипероксалурии [51].

3.1.3.2 Струвитные и инфекционные конкременты

• Рекомендовано в терапии инфекционных камней руководствоваться основными направлениями: по возможности полное удаление камней, подкисление мочи, обильное питье чистой воды и поддержание стерильности с помощью длительной химиопрофилактики [11, 12, 21].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Даже небольшие резидуальные фрагменты могут стать очагом колонизации и роста бактерий.

Все пациенты с инфекционными конкрементами относятся к группе высокого риска развития рецидива. Инфекционные конкременты состоят из струвита и/или карбонатапатита, и/или урата аммония. Бактериологический анализ мочи, как правило, показывает присутствие уреазпродуцирующих бактерий.

Наиболее важные виды уреазпродуцирующих бактерий:

- облигатные уреазпродуцирующие бактерии (> 98%): Рrоteus sрр., Рrоvidencia rеttgeri, Моrganella morganii, Соrупеbасterium urealyticum, Ureaplasma urealyticum;

- факультативные уреазпродуцирующие бактерии: Епtеrоbасter gergoviae. Кlеbsiella sрр., Рrоvidencia stuartii, Serratia marcescens, Staphуlососсus sрр.

Примерно 0-5% штаммов Еscherichia сoli, Enterococcus и Рseudomonas aerug. могут вырабатывать уреазу.

3.1.3.3 Цистиновые конкременты

• Рекомендовано при цистиновых конкрементах применение основного способа предотвращения кристаллизации цистина: поддержание уровня рН мочи > 7,5, чтобы повысить растворимость цистина, и в обеспечении соответствующего восполнения жидкости — не менее 1,5 л/м² поверхности тела (табл.4) [11, 12, 21].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: все пациенты с цистиновыми конкрементами относятся к группе высокого риска рецидива.

Таблица 4 - Площадь поверхности тела

Для расчета площади поверхности тела (ППТ) используются множество формул. Одной из них является формула Мостеллера

• Рекомендовано применение следующего состава при цистиновых конкрементах: #Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат (дозировка подбирается индивидуально, согласно инструкции к препарату, для достижения рН мочи больше 7,5) или Калия натрия гидроцитрат в течение 6 месяцев под врачебным наблюдением и контролем общего анализа мочи не реже 1 раза в месяц [1, 11, 12, 21, 24, 28, 33].

 (УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендовано применение при цистиновых конкрементах #пеницилламина^** (противопоказан детям до 3 лет) внутрь по 20  мг/кг/сутки в 4 приема (большая часть дозы - перед сном) [52].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Из-за серьезных побочных эффектов #пеницилламин**, который образует с цистином растворимые комплексы, применяется в педиатрии с ограничениями, под строгим врачебным наблюдением и ежемесячным контролем общего (клинического) анализ крови развернутого и общего (клинического) анализа мочи, длительность определяется индивидуально в связи с возможностью развития пролонгированного эффекта.

3.1.3.4 Конкременты из 2,8-дигидроксиаденина и ксантиновые камни

Все пациенты с конкрементами из 2,8-дигидроксиаденина и ксантина относятся к группе высокого риска рецидива. Оба вида конкрементов встречаются редко. В целом диагностика и специфическая профилактика аналогичны таковым при конкрементах из мочевой кислоты.

Генетически обусловленная недостаточность аденин-фосфорибозилтрансферазы вызывает повышенное выведение с мочой плохо растворимого 2,8-дигидроксиаденина.

• Рекомендовано селективное применение пациентам с конкрементами из 2,8-дигидроксиаденина и ксантиновыми камнями аллопуринола** в высокой дозировке под контролем регулярных лабораторных исследований (в соответствии с Инструкцией) [21, 25].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: У пациентов с ксантиновыми конкрементами, как правило, отмечается значительное понижение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови. В настоящее время лекарственные препараты для коррекции этого состояния отсутствуют.

3.1.3.4 Ураты

• Рекомендуется назначение препаратов для лечения нефроуролитиаза Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат или  Калия натрия гидроцитрату пациентов со склонностью к образованию уратных камней с целью растворения камней и профилактики их образования [1].

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендуется назначение аллопуринола** пациентам при стойком повышении уровня мочевой кислоты и ее солей с целью уменьшения размера конкрементов и для профилактики камнеобразования [1].

(УУР – С, УДД – 5) 

3.2 Хирургическое лечение

Первоначальным подходом при наличии одиночных бессимптомных камней нижнего полюса почки с повышенной вероятностью прохождения камней, особенно у пациентов с неструвитными и нецистиновыми камнями размером <7 мм и отсутствием анатомических аномалий может быть выжидательная тактика. Вмешательство может потребоваться в случае камней, расположенных в иных местах, независимо от их размера [1].

Эффективными методами удаления конкрементов у детей в настоящее время являются дистанционная литотрипсия (ДЛТ) (Дистанционная уретеролитотрипсия, Дистанционная нефролитотрипсия, Дистанционная цистолитотрипсия, Дистанционная пиелолитотрипсия, Дистанционная каликолитотрипсия), уретеролитотрипсия с литоэкстрацией (трансуретральная эндоскопическая уретеролитотрипсия, Трансуретральная эндоскопическая уретеролитотрипсия лазерная, Трансуретральная уретеролитоэкстракцияконтактная цистолитотрипсия), чрескожная нефролитотрипсия (перкутанная нефролитотрипсия с литоэкстракцией (нефролитолапаксия).

• Рекомендуется решение об активном лечении по поводу конкрементов верхних отделов мочевыводящих путей принимать на основании состава конкремента, его размера и симптоматики [1, 10, 11, 16, 22, 23, 25, 26, 28].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Конкременты почек могут существовать бессимптомно, тогда как конкременты мочеточника в большинстве случаев приводят к острой боли по типу почечной колики.

• Рекомендовано активное удаление конкрементов мочеточника при:

- конкрементах с низкой вероятностью самостоятельного отхождения;

- постоянной боли, несмотря на адекватное обезболивание;

- стойкой обструкции;

- нарушении функции почек (почечная недостаточность, двусторонняя обструкция, единственная почка) При рецидивирующей инфекции мочевой системы или наличии изменений в анализах мочи (эритроцитурия) [1].

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендовано активное удаление конкрементов почек при:

- росте конкремента;

- конкрементах у пациентов с высоким риском камнеобразования;

- обструкции, вызванной конкрементами;

- инфекции;

- конкрементах, сопровождающихся клиническими проявлениями (например, болью, гематурией);

- низкая вероятность самостоятельного отхождения камня;

- наличии предпочтений пациента;

- наличии коморбидностей;

-  [1, 53, 59].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: При выборе метода лечения следует учитывать предполагаемый состав конкремента, анатомические особенности чашечно-лоханочной системы и время нахождения конкремента.

• Рекомендовано проведение дистанционной литотрипсии (ДЛТ) (Дистанционная нефролитотрипсия/Дистанционная пиелолитотрипсия/Дистанционная каликолитотрипсия) в случае камней почки до 20 мм у подростков и до 15мм у детей младшей (1-3 года) и средней (4-12лет) возрастных групп,  невысокой плотности до 1100 - 1200 Hu [54, 55, 57, 58, 59, 60].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: современные литотриптеры имеют меньший размер и зачастую встроены в урорентгенологический стол (например, Литотриптер экстракорпоральный компьютеризированный с рентгенотелевизионной и ультразвуковой системами наведения). Они позволяют выполнять не только ДЛТ, но и другие связанные с ней диагностические и вспомогательные процедуры.

Эффективность ДЛТ зависит от литотриптора и следующих факторов:

- размер, локализация (в мочеточнике, лоханке или чашечке) и структура (плотность) конкремента

- особенности телосложения пациента

- особенности проведения дистанционной литотрипсии (ДЛТ)

Каждый из этих факторов оказывает большое влияние на частоту повторных сеансов лечения и исход ДЛТ.

Частота ударной волны

При снижении частоты ударной волны со 120 до 60-90 ударных волн в 1 мин достигается более высокая частота полного избавления от конкрементов.

Количество импульсов ударной волны, мощность и повторные сеансы ДЛТ.

Количество импульсов ударной волны, которые можно использовать за 1 сеанс, зависит от типа литотриптера и мощности ударной волны. Повреждение тканей увеличивается по мере увеличения частоты ударной волны и с целью предотвращения повреждения почек следует в начале ДЛТ использовать импульс низкой мощности с дальнейшим постепенным повышением, благодаря чему достигается вазоконстрикция.

Не рекомендовано проведение ДЛТ при:

- геморрагическом диатезе (заболевания должны быть компенсированы минимум за 24 часа до и 48 часов после ДЛТ)

- нелеченных инфекциях мочевыводящих путей (ИМП)

- серьезных деформациях опорно-двигательного аппарата и тяжелой степени ожирения, которые не позволяют точно навести ударную волну на конкремент

- аневризме артерии, расположенной вблизи от конкремента, на который направлена ударная волна, анатомической обструкции мочевыводящих путей дистальнее конкремента

с целью предотвращения осложнений [1]

(УУР – C, УДД – 5)

• Всем пациентам рекомендуется для минимизации пузырьков воздуха контактный гель выдавливать на головку литотриптора непосредственно из флакона, а не наносить гель рукой с целю предотвращения снижения эффективности дробления [11, 17].

 (УУР – C, УДД – 5)

Комментарий: большое значение имеет хороший акустический контакт между головкой литотриптора и кожей пациента. Дефекты (пузырьки воздуха) в контактном геле отражают 99% ударных волн, снижается эффективность дробления.

• Во время процедуры ДЛТ (дистанционной уретеролитотрипсии/нефролитотрипсии) рекомендуется обязательно использовать методы визуализации (рентгеноскопия (услуга в действующей Номенклатуре отсутствует) и/или Ультразвуковое исследование почек, Ультразвуковое исследование мочеточников) для определения локализации конкремента с целью контроля проведения лечения [1, 10, 11, 16].

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендуется обязательно обеспечить адекватное обезболивание во время процедуры ДЛТ, с целью ограничения движения пациента и увеличения дыхательной экскурсии [10, 11].

 (УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендуется проводить ДЛТ пациентам с внутренним стентом (стент мочеточниковый) и с высокой вероятностью инфицирования (например, при наличии постоянного катетера, нефростомической трубки, инфекционных конкрементах) с лечебной целью [11, 23, 25, 31].

 (УУР – С, УДД – 5)

• Не рекомендуется проводить внутреннее стентирование (установка стента в мочевыводящие пути) перед ДЛТ (дистанционной уретеролитотрипсии/нефролитотрипсии), так как оно не повышает количество успешных исходов с полным избавлением от конкрементов [10, 11, 25].

 (УУР – C, УДД – 5)

Комментарий: В ряде случаев стентирование (Установка стента в мочевыводящие пути) не обеспечивает эффективный отток гнойных и слизистых выделений, что приводит к увеличению риска развития обструктивного пиелонефрита.

При лихорадке и обструкции проводится срочная ЧПНС (чрескожная пункционная нефростомия) [1]

• При локализации конкрементов в нижней чашечке рекомендуется выполнение ПНЛ, даже если размер конкремента превышает 1,5 см с целью повышения эффективности лечения [1, 11, 16, 23, 25].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: При местонахождении камня в нижних чашечках после ДЛТ частота полного избавления от конкрементов ниже, чем при других локализациях. Это обусловлено тем, что фрагменты часто остаются в чашечке и приводят к повторному камнеобразованию.

Лечение пациентов с МКБ с помощью ДЛТ может оказаться неэффективным при наличии следующих факторов:

• острый угол между шейкой чашечки и лоханкой
• длинная чашечка
• узкая шейка чашечки

«Каменная дорожка» - осложнение, появление которого необходимо стараться не допускать, а при наличии - надо уделить максимальное внимание в связи с высоким риском потери функции почки и развитием почечной колики.

 «Каменная дорожка» может не вызывать симптомов, а может сопровождаться болью в боку, лихорадкой, тошнотой и рвотой либо раздражением мочевого пузыря, признаками воспаления в общем (клиническом) анализе крови развернутом, повышением уровня прокальцитонина. Основная опасность заключается в обструкции мочеточника, высоком риске почечной недостаточности [7,21].

• Если «каменная дорожка» не вызывает симптомов, рекомендуется начинать лечение консервативными методами – литокинетическая терапия значительно облегчает отхождение конкрементов и уменьшает необходимость в эндоскопической операции [12, 21]. Если самостоятельное отхождение «каменной дорожки» маловероятно, рекомендованы другие виды лечения - установка стента или ЧПНС) (ДЛТ мочеточника или установки стента (Катетеризация мочевого пузыря/Чрескожная пункционная нефростомия, Установка стента в верхние мочевыводящие пути (стент мочеточниковый полимерный****)) [1, 11, 25].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: В большинстве случаев только литокинетическая терапия бывает недостаточно эффективна.

- ДЛТ назначается как при наличии симптомов, так и без них, если отсутствует инфекция мочевых путей (ИМП) и присутствуют крупные фрагменты конкрементов (искусство

- ДЛТ- не допускать образования крупных фрагментов)

- Уретероскопия в лечении «каменной дорожки» не уступает по эффективности ДЛТ.

- ПНЛ показана в тех случаях, когда обструкция мочеточника сопровождается клиническими проявлениями при наличии ИМП или без нее.

• Рекомендуется при «каменной дорожке» проведение контактной литотрипсии (услуга в действующей Номенклатуре отсутствует) с целью эффективной терапии [1, 11, 25].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: существует несколько методов контактного дробления конкрементов.

• При проведении чрескожной нефролитотомии (ПНЛ), рекомендуется использовать ультразвуковые, лазерные  или пневматические литотриптеры для эффективной терапии [1, 11, 16, 25].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Любая ПНЛ проводится с установкой стента в мочевые пути или нефростомией .

Любая установка стента должна сопровождаться постановкой мочевого катетера

В осложненных случаях – может быть установлено несколько нефростом (в каждую чашечку)

• При твердых конкрементах в почках рекомендуется селективное (при возможности) применение лазерной (гольмиевой) контактной литотрипсии (услуга в действующей Номенклатуре отсутствует) с целью проведения эффективного лечения [1, 59].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: перкутанная нефролитотрипсия (ПНЛ) (услуга в действующей Номенклатуре отсутствует) является «золотым стандартом» при лечении пациентов детского возраста с коралловидными и крупными конкрементами почек. ПНЛ предпочтительна при выборе метода оперативного лечения с максимально возможным успехом (более 80%) за один сеанс и сокращением койко-дней в стационаре (до 3-4 дней).

• Для детей средней (4-12лет) и младшей (1-3 года) возрастных групп рекомендовано отдавать предпочтение использованию инструментария миниатюрного размера (мини-перкутанная нефролитотрипсия с целью повышения эффективности лечения (катетер диаметром 16 Ch. Защитный тубус), ультрамини-перкутанная нефролитотрипсия (катетер диаметром 12 Ch. Защитный тубус) [58, 61, 62].

(УУР – С, УДД – 3)

Комментарии: эта методика очень эффективна; однако, при недостаточном опыте врача-детского уролога-андролога/врача-уролога, возможны повреждения окружающих тканей, подготовка специалистов по ПНЛТ занимает длительный период практики в специализированных стационарах, начиная с выполнения вмешательств у взрослых пациентов.

• При проведении контактной литотрипсии (услуга в действующей Номенклатуре отсутствует) с помощью ригидного нефроскопа рекомендуется использовать ультразвуковые, пневматические и гольмиевые литотриптеры. Среди гибких инструментов наиболее эффективным аппаратом рекомендовано считать гольмиевый лазер [1, 11, 16, 22, 25].

 (УУР – С, УДД – 5)

• Перкутанная нефролитотрипсия (ПНЛ) рекомендована при:

o коралловидных конкрементах;

o крупных конкрементах почки (более 2 см у подростков и до 1,5 см у детей -младшей (1-3 года) и средней (4-12лет) возрастных групп;

o высокой плотности конкремента (более 1500 HU);

o при локализации камня в нижней чашечке более 1-1,5 см);

o множественных камнях в почке;

o крупных камнях верхних отделов мочеточника (более 1 см);

o неэффективности дистанционной литотрипсии [1, 11, 16, 22, 25, 54, 59].

 (УУР – С, УДД – 5)

• ПНЛ не рекомендована при:

o инфекции мочевых путей в острый период;

o атипичной интерпозиции кишечника (на пути доступа к конкременту);

o опухоли на предполагаемом пути доступа к конкременту;

o  отенциально злокачественной опухоли почки;

o  противопоказаниях к общей анестезии, включая нарушения свертываемости крови

с целью предотвращения осложнений [1, 11, 16, 22, 25, 59]

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: при наличии гноя при пункции чашечно-лоханочной системы, оперативное вмешательство разделяется на два этапа:

1-  дренирование ЧЛС путем нефростомии (Чрескожная пункционная нефростомия под контролем ультразвукового исследования), антибактериальная терапия согласно бактериологическому посеву.

2- ПНЛ после консервативного лечения через 2-4 недели.

Стандартно ПНЛ выполняется в положении на животе, однако, в редких случаях, возможно выполнение в положении на спине.

• Рекомендовано ПНЛ использовать, в большинстве случаев, в качестве монотерапии, но ее также можно рекомендовать и в качестве «сэндвич терапии», с последующим выполнением ДЛТ с лечебной целью [7,12,18].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: предоперационная визуализация (УЗИ, обзорные и экскреторные урограммы или КТ (см. подраздел 2.4) позволяет получить информацию о локализации конкремента, строении чашечно-лоханочной системы и органах, расположенных на предполагаемом пути доступа к ЧЛС (например, селезенке, печени, толстом кишечнике, плевре, легком).

Доступ формируют таким образом, чтобы обеспечить максимальную вероятность удаления наибольшего объема конкремента от прилежащих органов, осуществить возможность осмотра и манипуляций в области зоны лоханочно-мочеточникового сегмента и создать безопасные условия для проведения операции

• При отсутствии возможностей и опыта ПНЛ рекомендуется рассмотреть вопрос о переводе в профильную по лечению МКБ клинику, при наличии противопоказаний ПНЛ рекомендовано селективное использование контактной уретеронефролитотрипсии (услуга отсутствует в действующей Номенклатуре) с целью выбора и проведения адекватного лечения [1, 59, 63].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарии: цель контактной уретеронефролитотрипсии заключается в проведении уретеронефроскопии (УНС) и полном удалении конкрементов. Конкременты можно извлекать с помощью эндоскопических щипцов или корзинок (корзинка литотриптор). Щипцы позволяют безопасно отпустить конкремент, если он застрянет в мочеточнике, однако при этом извлечение занимает больше времени, чем при использовании корзинок (корзинка литотриптор). Использование корзинок (корзинка литотриптор) без наличия арсенала лазерных и др. литотрипторов – опасная манипуляция и часто сопровождается  травмой мочеточника вплоть до его отрыва.

Однако уретеронефролитотрипсия (услуга отсутствует в действующей Номенклатуре) не позволяет адекватно выполнить осмотр чашечно-лоханочной системы, а также сопровождается высоким риском травматизации мочеточника во время уретероскопии, данный вид оперативного пособия целесообразно использовать строго по показаниям, в редких случаях.

Практика ведущих клиник России позволяет удалить практически все конкременты с помощью малоинвазивных оперативных вмешательств (ПНЛ, ДЛТ, КУЛТ, УНС), открытые оперативные вмешательства, в настоящее время, показаны в единичных, индивидуальных случаях. При отсутствии возможности удаления конкрементов почек и мочеточника, необходимо рассмотреть вопрос о переводе пациентов в центры, обладающие всем арсеналом возможностей для выполнения малоинвазивных оперативных вмешательств. [11, 16, 22, 25].

Конкременты, которые нельзя извлечь целиком при УРС, рекомендуется обязательно предварительно раздробить с целью достижения возможности их извлечения [1, 10, 16, 25, 29, 55, 59].  

 (УУР – С, УДД – 5)

• Не рекомендуется рутинное применение стентирования (Установка стента в мочевыводящие пути) перед УРС ввиду отсутствия, для большинства пациентов, необходимости данного вмешательства [1, 11, 16, 59].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: тем не менее, предварительное стентирование (Установка стента в мочевыводящие пути) облегчает проведение уретероскопии, повышает частоту полного избавления от конкрементов и снижает уровень осложнений.

Стент следует устанавливать пациентам с повышенным риском развития осложнений (например, при резидуальных фрагментах, кровотечении, перфорации, ИМП), а также во всех сомнительных случаях, чтобы избежать стрессовых неотложных ситуаций.

На практике большинство врачей-детских урологов-андрологов/врачей-урологов предпочитают устанавливать стент на 1-2 недели после УРС. В динамике пациентам следует проводить обзорный снимок органов мочевой системы (Рентгенография почек и мочевыводящих путей), КТ (спиральная компьютерная томография почек и надпочечников) или УЗИ (ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочеточников, ультразвуковое исследование мочевого пузыря).

• Рекомендуется максимально ограничить применение открытых операций по удалению конкрементов в качестве терапии 2-й или 3-й линии из-за осложнения дальнейшего лечения этой группы больных и использовать их в экстренных сложных случаях [1, 11, 16, 22, 25].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Совершенствование ДЛТ и эндоурологических операций (УРС и ПНЛ) обусловило значительное уменьшение показаний для проведения открытой операции по удалению конкрементов;

• Рекомендовано проведение открытой операции по удалению конкрементов (Удаление камней мочеточника) только при невозможности проведения или неэффективности прочих методов лечения [1].

(УУР-С; УДД-5)

Комментарий: в т.ч., например, при:

o неэффективности проведенных ДЛТ и/или ПНЛ, а также уретероскопической операции;

o обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента;

o  cтриктуре мочеточника;

o сопутствующих заболеваниях;

o  нефункционирующем нижнем полюсе (после резекции почки);

o  нефункционирующей почке (после радикальной нефрэктомии);

ПНЛ успешно может быть проведена при камнях сложной формы, расположенных в дивертикуле почки, в аномально расположенной почке, у пациентов с ожирением, контрактурах таза, деформациях нижних конечностей, при наличии достаточного опыта у врача

• Рекомендуется проводить интраоперационное ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочеточников (в В-режиме и допплерографию) с целью определения бессосудистых участков в почечной паренхиме, расположенных близко к конкременту или расширенным чашечкам. [11, 16].

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: это позволяет удалять крупные коралловидные конкременты с помощью множественных небольших радиальных нефротомий, не нарушая функцию почек.

• Рекомендуется селективное проведение лапароскопической операции для удаления конкрементов почек при [11, 16, 22]:

o наличии камней сложной формы;

o неэффективности проведенной ДУВЛ и/или эндоурологических операций;

o анатомических аномалиях;

o тяжелой степени ожирения;

(УУР – С, УДД – 5)

• Рекомендуется селективное проведение лапароскопической операции для удаления конкрементов мочеточников при [11, 16, 22]:

o необходимости хирургического вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний;

o неэффективности других проведенных неинвазивных или малоинвазивных операций.

(УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: метод сопряжен с меньшими послеоперационными осложнениями по сравнению с открытой операцией, однако в настоящее время при наличии опыта ПНЛ и контактной уретеролитотрипсии (Трансуретральная эндоскопическая уретеролитотрипсия/Трансуретральная эндоскопическая уретеролитотрипсия лазерная) лапароскопические методики не нужны и могут использоваться крайне редко.

При операции проводится установка стента в мочевыводящие пути или нефростомия (Чрескожная пункционная нефростомия под контролем ультразвукового исследования), а также постановка мочевого катетера (катетеризация мочеточника).

3.3 Иное лечение

3.3.1 Хемолиз

Пероральный хемолиз конкрементов или их фрагментов может быть эффективной терапией. Возможно его применение в дополнение к дистанционной литотрипсии (ДЛТ), перкутанной нефролитотомии (ПНЛ), уретерореноскопии (УРС) или открытому оперативному вмешательству для облегчения выведения небольших резидуальных фрагментов.

Чрескожный хемолиз применяется редко (возможен при струвитных конкрементах) и имеет низкую доказательную базу.

Результаты применения перорального хемолиза в качестве терапии 1-й линии проявляются только через несколько недель, поэтому его при ургентных ситуациях, как правило, назначают в дополнение к эндоурологическим методам лечения.

Длительность перорального хемолиза определяется индивидуально, от 1 до нескольктх месяцев, в среднем – 6 месяцев.

• Рекомендуется перед назначением хемолиза обязательно определить состав конкремента с целью оценки необходимости проведения данного вида терапии. [1, 9, 12, 14, 18].

 (УУР – С, УДД – 5)

 Комментарий: Пероральный литолиз (хемолиз) возможен только при мочекислых камнях: рентгеннегативные при обзорной урографии (обзорная урография (рентгенография мочевыделительной системы)), при КТ плотность ≤ 600 HU, мочекислые камни в анамнезе. Конкременты, содержащие мочевую кислоту (ураты), в основном поддаются хемолизу, за исключением натриевых солей мочевой кислоты и урата аммония [1].

• Рекомендуется при конкрементах из мочевой кислоты (за исключением натриевых солей мочевой кислоты и урата аммония) применять пероральный хемолиз с целью эффективного их растворения [1, 7, 8, 12, 18, 24].

 (УУР – С, УДД – 5)

Комментарий: Этот метод лечения эффективен и проводится в сочетании с дренированием мочевыводящих путей. Эффект возможен при полной приверженности родителей/родственников/пациента к выполнению рекомендаций лечащего врача [1, 7, 8, 18, 24]. В основе лечения лежит ощелачивание мочи с помощью приема препаратов Калия натрия гидроцитрат или Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат (цитратных смесей) или пищевая сода. Уровень рН мочи необходимо поддерживать в пределах 7,0 — 7.2. Дозу ощелачивающего препарата подбирают индивидуально. Измерять уровень рН мочи с помощью тест-полосок необходимо через равные промежутки времени в течение дня..

3.1.2 Методы комплементарной и альтернативной медицины (КАМ) в лечении МКБ у детей

Методы КАМ включают сочетание различных подходов к терапии, не основанных в полной мере на принципах традиционной медицины. Эти методы не заменяют основного лечения, перечисленного выше.

Тем не менее, методы КАМ, используемые в дополнение к основным рекомендациям, могут повысить взаимопонимание (комплаенс) пациента и его родителей со специалистом в достижении контроля над болезнью, оптимизировав окружающую пациента среду в период длительных курсов традиционного лечения до достижения полного его выздоровления. Альтернативное/комплементарное лечение не заменяет традиционное лечение.

При решении вопроса о проведении комплементарного лечения необходимо взвесить потенциальные пользу и риски, в том числе, уточнить отсутствие аллергических реакций, например, на фитокомпоненты и учесть особенности заболевания.

Эффективность фитотерапии при мочекаменной болезни обусловлена, в первую очередь, мягким диуретическим эффектом [80, 81].

Также положительные эффекты могут быть связаны с литолитической, спазмолитической активностью, кроме того, с ингибирующим эффектом на кристаллизацию и агрегацию кристаллов. Молекулярные механизмы могут быть связаны с антиоксидантными, противовоспалительными и антимикробными свойствами компонентов растений [81]

• Рекомендовано детям с МКБ после нефролитотрипсии в качестве вспомогательного лечения – селективное применение фитотерапии с целью облегчения отхождения остаточных фрагментов камней и для профилактики кристаллообразования [82, 83. 84, 85, 86].

(Уровень убедительности рекомендаций B Уровень достоверности доказательств 2)

Комментарии: публикаций по применению фитотерапии при МКБ у детей немного, имеются сообщения о положительном эффекте данного КАМ у детей с МКБ, однако требуются дополнительные исследования.

В Российской Федерации наиболее часто применяется Золототысячника трава+Любистока лекарственного корни+Розмарина обыкновенного листья препарат Золототысячника трава+Любистока лекарственного корни+Розмарина обыкновенного листья может быть назначен детям старше 6 лет в возрастной дозировке (в форме капель или таблеток) при условии отсутствия чувствительности к растениям семейства зонтичные (в т.ч. к анису и фенхелю), а также к анетолу (компоненту эфирных масел таких растений как анис, фенхель).

Также имеются данные об эффективности растений/частях растений, употребляемых в пищу, однако для однозначных рекомендаций также требуются  дополнительные исследования [87].

Санаторно-курортное лечение пациентов с камнями почек и мочеточников проводится при отсутствии нарушений уродинамики не ранее, чем через 6 месяцев после оперативного вмешательства. Санаторно-курортное лечение проводится на климатических курортах и бальнеологических курортах с питьевыми минеральными водами