Острый вариолиформный парапсориаз Мухи — Габермана с формированием гипертрофических рубцов у подростка

Обзор статьи опубликован при поддержке медицинского журнала «Лечащий врач»

Купить номер с этой статьей можно по ссылке

Парапсориазы (ППсо) – гетерогенная группа хронических воспалительных дерматозов, которые характеризуются наличием пятен и/или папул и бляшек, покрытых мелкопластинчатыми чешуйками [1].

Актуальность ППсо обусловлена неясностью этиопатогенетических механизмов их развития и отсутствием общепринятой классификации [2]. Согласно современным представлениям в понятие ППсо включены 5 отдельных нозологических форм: лихеноидный, мелко- и крупнобляшечный, каплевидный, вариолиформный. Крайне редко встречающейся разновидностью является острый лихеноидный вариолиформный питириаз – болезнь Мухи – Габермана (1:6000-12 000).

По данным литературы заболевание регистрируется в любом возрасте, чаще юношеском, с преобладанием у лиц мужского пола. Имеется точка зрения, что эта форма ППсо представляет собой особую форму реактивного васкулита инфекционно-аллергического генеза [3]. Заболевание характеризуется острым началом, развитием фебрильной температуры, симптомами интоксикации (ознобами, общей слабостью и недомоганием), лимфаденопатией. Патологический кожный процесс носит распространенный и симметричный характер. Наиболее часто высыпания локализуются в области туловища и проксимальных отделов конечностей. Кожа в области ладоней, подошв, волосистой части головы и лица обычно остается интактной. Наблюдается истинный полиморфизм высыпаний (папулы, везикулы, пустулы) [2, 4]. Часть элементов сыпи некротизируется, в центре быстро формируются болезненные язвы. При их заживлении образуются «штампованные» рубцы [6-8]. Разрешение сыпи происходит в течение 1-1,5 месяцев, иногда до 6 месяцев [11]. В анализах крови при этом обнаруживаются различные неспецифические отклонения, но их практическое значение невелико. У некоторых больных повышается СОЭ, возникает гипергаммаглобулинемия [5, 9-11]. Диагноз лихеноидного питириаза устанавливается на основании клинических данных и результатов гистологического исследования.

Гистологически отмечается утолщение эпидермиса, очаговый паракератоз, вакуолизация и дистрофические изменения клеток шиповатого слоя. Выраженность этих дистрофических изменений колеблется от образования внутриэпидермальных пузырьков (спонгиоз) до очаговых некрозов. В дерме обнаруживается лимфогистиоцитарный инфильтрат, преимущественно периваскулярный [10].

Дифференциальную диагностику ППсо Мухи – Габермана необходимо проводить с токсикодермией, геморрагическим васкулитом, лимфоматоидным папулезом. По данным литературы для наружного медикаментозного лечения рекомендовано применение топических глюкокортикостероидных препаратов (ГКС) умеренной и высокой степени активности. В системной терапии применяют антибактериальные препараты курсом до 14 дней, ГКС, метотрексат либо циклоспорин по соответствующим схемам, физиотерапевтические методы (неселективная ультрафиолетовая (УФ) терапия (УФА + УФБ), селективная УФ-терапия (УФБ), узкополосная УФБ (311 нм)) [1, 3, 11].

Клинический случай

Пациент А., 14 лет, обратился к дерматовенерологу амбулаторно-поликлинического отделения кожно-венерологического диспансера (КВД) Сургута в сопровождении матери. Предъявлял жалобы на множественные высыпания на коже туловища и конечностей, сопровождающиеся незначительной болезненностью, жжением и умеренным зудом. Считал себя больным в течение 10 дней, когда впервые появились высыпания на коже туловища. Начало заболевания связывает с переохлаждением (длительное пребывание вне помещения). Появлению сыпи предшествовали резкий подъем температуры тела до 38 С, озноб, слабость, недомогание. Самостоятельно принимал жаропонижающие средства, локально тушировал отдельные элементы раствором бриллиантового зеленого без выраженного положительного эффекта. Распространение сыпи на кожу туловища и конечностей отмечал за 2-3 дня. В связи с распространенностью кожного процесса пациент был направлен на лечение в стационарное отделение КВД Сургута.

Анамнез жизни: на Севере с рождения. Родился в срок, без патологии. На диспансерном учете у других специалистов не состоит. Прививки по возрасту. Наследственность дерматологически не отягощена. Аллергические реакции на лекарственные препараты в прошлом отрицает.

Физикальная диагностика

Общее состояние удовлетворительное. Положение активное. Телосложение правильное, удовлетворительного питания. Температура тела – 36,5 °С.

Сердечно-сосудистая система: пульс – 116 ударов в минуту, частота сердечных сокращений (ЧСС) – 110 в минуту, пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения. Верхушечный толчок не изменен, локализован в пятом межреберье. Тоны сердца ясные, ритмичные, средней громкости. Артериальное давление (АД) – 129/76 мм рт. ст. Шумов нет.

Система органов пищеварения: язык влажный, обложен белым налетом. Зев симметричный, чистый, задняя стенка глотки раздражена, нёбные миндалины розовые, не увеличены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Стул в норме, регулярный, оформленный, 1 раз в день.

Мочевыделительная система: симптом Пастернацкого отрицательный, мочеиспускание не нарушено, безболезненное.

Локальный статус: патологический кожный процесс носил распространенный характер. Высыпания локализовались на коже груди, спины, живота, верхних и нижних конечностей. Представлен множественными милиарными и лентикулярными папулами розово-красного цвета, пустулами. В цент-ральной части большинства элементов визуализировались зоны некроза или язвенные дефекты от 0,2 до 2 см в диаметре, геморрагические корки. Язвы болезненные при пальпации (рис. 1-3). Кожа лица, волосистой части головы, кистей и стоп свободна от высыпаний. Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Температурная, болевая и тактильная чувствительность в очагах сохранена. Дермографизм красный. Периферические лимфоузлы не увеличены. Видимые слизистые оболочки свободны от высыпаний. Других высыпаний на коже и видимых слизистых оболочках не наблюдается.

Лабораторные исследования: в общем анализе крови отмечается незначительное повышение СОЭ – 25 мм/ч, в биохимическом – без патологических отклонений, общий анализ мочи – без особенностей.

Иммуноферментный анализ: антитела на лямблиоз, аскаридоз, токсокароз не обнаружены.

Копроцитограмма: простейшие и яйца глистов не обнаружены.

Гистологическое исследование: утолщение эпидермиса, дистрофические изменения клеток его шиповатого слоя. Вокруг сосудов – инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Такая морфологическая картина возможна при язвенно-некротическом подтипе лихеноидного ППсо.

На основании жалоб, данных анамнеза и клинической картины, результатов исследования выставлен клинический диагноз: «L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый (болезнь Мухи — Габермана), язвенно-некротический подтип».Лечение: дезинтоксикационная терапия – раствор натрия хлорида (0,9 %) – 200,0 внутривенно капельно № 5; раствор натрия тиосульфата (30%) – 10,0 внутривенно медленно № 7, гипосенсибилизирующая терапия – лоратадин 10 мг в сутки внутрь 10 дней, наружно – комбинированный топический ГКС бетаметазон + гентамицин 2 раза в день 10 суток, туширование очагов раствором анилиновых красителей 2 раза в день 5 суток. Внутрь – кларитромицин 250 мг 2 раза в сутки 7 дней.

Динамика и исход

На фоне лечения отмечалась положительная динамика. При выписке из стационара на коже в очагах папулы регрессировали, корочки отторглись, язвы находились в стадии рубцевания с формированием вариолиформных рубцов. На месте папул сформировались пятна поствоспалительной гипопигментации. Больной выписан с улучшением под наблюдение дерматовенеролога амбулаторного звена. Рекомендовано полноценное обследование у педиатра для исключения инфекционной и сопутствующей соматической патологии. Наблюдался пациент неохотно и нерегулярно. При активном вызове на осмотр спустя 8 меся­цев, наряду с оспенновидными рубцами, обнаружены гипертрофические рубцы кожи туловища и конечностей (рис. 4, 5). При опросе выяснено, что гипертрофические рубцы развились примерно через 2 месяца после выписки из стационара. Субъективно не беспокоили, пациент на новые высыпания не обращал внимания. В лечении рубцов в настоящее время не заинтересован. Повторных эпизодов ППсо не отмечал.

Обсуждение

Вариолиформный парапсориаз Мухи – Габермана является редким и малоизученным заболеванием, сопровождающимся нарушением качества жизни и не всегда имеющим благоприятный прогноз. Приведенный клинический случай демонстрирует типичную картину вариолиформного ППсо с присущими клинико-анамнестическими особенностями (характерные папулы с зонами некроза и язвенными дефектами, пол, возраст пациента, сезонность, острое начало с лихорадкой и симптомами интоксикации), что совпадает с данными литературы [9, 11]. По мнению ряда авторов, высыпания при ППсо могут осложняться присоединением вторичной инфекции [2, 9]. В описанном случае, несмотря на положительный ответ на своевременно начатую медикаментозную терапию, заболевание разрешилось формированием гипертрофических рубцов, хотя по данным литературы именно для этой формы характерно образование оспенновидных рубцов. Согласно результатам современных исследований у людей с генетической предрасположенностью гипертрофические рубцы могут формироваться под действием различных факторов, в том числе изменений гормонального статуса [13, 14]. В данном случае эндокринный дисбаланс мог быть обусловлен половым созревания пациента. При этом в целом исход заболевания благоприятный. По мнению некоторых авторов, у большинства больных с острым лихеноидным ППсо хронический лихеноидный ППсо не развивается [10-12]. Течение ППСо у нашего пациента также ограничилось одним эпизодом высыпаний; не отмечен переход заболевания в хронический лихеноидный ППсо.

Заключение

Приведенный клинический пример представляет интерес для дерматовенерологов и педиатров и иллюстрирует относительную доброкачественность течения дерматоза несмотря на яркость и остроту клинических проявлений. Своевременно назначенное лечение позволило существенно улучшить как состояние подростка, так и качество его жизни. Ввиду достаточно редкой встречаемости острого лихеноидного ППсо врачи могут испытывать сложности при постановке диагноза и необходимости своевременного назначения адекватной терапии. Случай приведен для привлечения внимания медицинского сообщества к проблеме ППсо и вероятности разрешения описанной разновидности гипертрофическими рубцами.

От родителя пациента получено согласие на использование медицинских данных для учебного процесса и научной деятельности без указаний персональных данных.