Первая внутриутробная коррекция мальформации вены Галена

Несмотря на десятилетия совершенствования методики трансартериальной эмболизации и создания специализированных специализированных центров, у плодов с диагнозом мальформация вены Галена по-прежнему отмечается высокая смертность, а у выживших высок уровень тяжелых неврологических и когнитивных нарушений.

Низкое сопротивление в вене Галена при мальформации артериовенозный шунт индуцирует физиологию с высоким кровотоком, что ставит под угрозу церебральную перфузию и вызывает кардиопульмональный стресс. Внутриутробно плацентарное кровообращение также имеет низкое сопротивление, обеспечивая компенсацию и защиту плода.

Таким образом, у большинства детей декомпенсация развивается после рождения, а не во внутриутробном периоде, с обострением при закрытии артериального протока.

Также неонатальная эмболизация сама по себе сопряжена со значительным риском ятрогенного повреждения головного мозга, даже в руках самых опытных практикующих врачей^[1].

Ученые из США выдвинули гипотезу о том, что вмешательство в организм плода до возникновения острого послеродового сердечно-сосудистого и цереброваскулярного стресса может снизить смертность и заболеваемость.

Детей с высоким риском острой декомпенсации после рождения теперь можно выявить на основе морфологических критериев магнитно-резонансной томографии плода, определяя подходящую когорту для нового внутриутробного вмешательства.

В этом исследовании представлен представляем здесь первый случай коррекции мальформации вены Галена с использованием чрескожной трансматочной транскраниальной эмболизации под ультразвуковым контролем.

Данные матери и плода

В исследовании участвовала женщина 32 лет, и это была ее четвертая беременность. Женщина страдала от гестационного холестаза, получала лечение урсодиолом.

Также у нее в анамнезе был синдром поликистозных яичников и резистентность к инсулину. Учитывая материнский анамнез и текущий холестаз, индукция родов была запланирована на 36 недель. Пациентке ввели две дозы бетаметазона подкожно в соответствии со стандартным протоколом.

Гестационный возраст плода на момент вмешательства был 34 2/7 недель. Медиолатеральная ширина фетального серповидного синуса была связана с 99% вероятностью неонатальной декомпенсации. 

Диагноз мальформации вены Галена у плода был поставлен в 30 2/7 недель на основании контрольного ультразвукового исследования. МРТ плода, проведенная в 32 недели в другом учреждении, показала эллипсоидный варикоз с предполагаемым объемом 10 900 мм3 и шириной медиолатерального серповидного синуса 11 мм.

МРТ плода до лечения на сроке 34 недели продемонстрировала интервальный рост порока развития с расчетным объемом варикозного расширения вен ~14 600 мм3 и шириной серповидного синуса 12,9 мм.

Эта морфология соответствует 99%-ной вероятности агрессивного неонатального течения с тяжелой легочной гипертензией и дисфункцией правого желудочка. Признаков ишемии или кровоизлияния в головной мозг не было. 

Как проходила процедура

Матери провели спинальную эпидуральную анестезию, и она находилась под постоянным наблюдением акушерской анестезиологической бригады.

Плод, чей предполагаемый вес составлял 2250 граммов, переместили так, чтобы его затылок был обращен к передней брюшной стенке матери. После достижения оптимального положения в бедро плода под ультразвуковым контролем вводили внутримышечно фентанил (55 мкг), рокуроний (0,3 мг) и атропин (15 мкг).

Под ультразвуковым контролем через стенку матки в амниотическое пространство по направлению к затылку плода ввели иглу Chiba 18G. Используя технику ротационного сверления с легким поступательным давлением, игла медленно прошла через череп плода в торкулярную часть.

Удаление стилета продемонстрировало возврат крови, и головку иглы присоединили к удлинительной трубке с гепаринизированным физиологическим раствором под давлением через замок Люэра.

Микрокатетер пропускали через вращающийся гемостатический клапан и направляли по микропроводу под ультразвуковым контролем для прохождения кпереди через серповидный синус. Из-за острого скоса иглы Chiba катетер не выводился в иглу ни на одном этапе вмешательства.

Затем в варикозное расширение вен были установлены двадцать три съемные спирали Target XXL, при этом на УЗИ было отмечено заметное снижение потока. Игла и катетер были удалены как единое целое, и мать вернулась в послеоперационную палату в стабильном состоянии.

Результаты

Немедленное заметное снижение потока в варикозно расширенных венах и ложном синусе было замечено на УЗИ во время процедуры. После эмболизации при эхокардиографии плода наблюдалось снижение общего сердечного выброса на 43%.

Уменьшение диаметра прозэнцефалического варикозного расширения вен и ширины серповидного синуса (12,9 → 8 мм) наблюдалось при магнитно-резонансной томографии плода без признаков субдурального, субарахноидального или внутрижелудочкового кровоизлияния или инфаркта.

Из-за преждевременного разрыва плодных оболочек ребенок родился путем индукции вагинальных родов в 34 4/7 недель. Вес при рождении составил 1,9 кг.

При этом 3-недельному ребенку не потребовалась сердечно-сосудистая поддержка и послеродовая эмболизация. Неврологический осмотр был в норме.

Магнитно-резонансная томография на 1-й и 7-й дни после родов продемонстрировала дальнейшее уменьшение варикозного расширения вен и калибра ложного синуса.

Выводы

• В этом исследовании ученые сообщили о новой трансматочной внутриутробной церебральной эмболизации вены Галена под контролем УЗИ, что привело к полному устранению ожидаемого агрессивного постнатального естественного течения. 
• Этот подход представляет собой сдвиг парадигмы в лечении этого сложного состояния, от стратегии, направленной на устранение тяжелой полиорганной патофизиологии после начала, к стратегии, направленной вместо этого на профилактику посредством эмболизации внутриутробно.