АЭП – антиэпилептические препараты (N03A противоэпилептические препараты)

ВКК – врачебно-консультативная комиссия

ЖНВЛП – Препараты, внесенные в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения

КТ – компьютерная томография

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10 пересмотра

МРТ – магнитно-резонансная томография

МРО – медико-реабилитационное отделение психоневрологического диспансера

ПНД – психоневрологический диспансер

РКИ – рандомизированные клинические исследования

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФГОС – федеральный государственный образовательный стандарт

ЭхоЭГ – эхоэнцефалография

ЭЭГ – электроэнцефалография

IQ – коэффициент интеллекта (intelligence quotient)

УО – умственная отсталость

GPP – сложившаяся клиническая практика (англ. Good practice point, GPP)

Умственная отсталость – гетерогенная группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (когнитивных, речевых, социальных способностей), сопровождающееся нарушением адаптивного поведения, затрудняющим или делающим полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума. 

Психическое недоразвитие - совокупность этиологически различных наследственных, врожденных, или рано приобретенных стойких непрогрессирующих синдромов общей психической отсталости, проявляющихся в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта.

Олигофрения - в понятие «олигофрения» вкладывается более узкий смысл - формирование в процессе развития у ребенка дефекта, ограниченного интеллектуальной сферой

По МКБ-10, умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей [11, 22]. Умственная отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством, или возникать без него. Однако у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера.

Разнообразие патогенных факторов и отсутствие единой этиологии умственной отсталости затрудняют оценку причинно-следственных связей в происхождении умственной отсталости. В большинстве случаев средовые и наследственные факторы выступают в сложном взаимодействии и единстве. Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья, приводящие к сходным клиническим проявлениям синдрома умственной отсталости, среди которых особенно важная роль принадлежит хроногенному фактору, то есть периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные воздействия, как генетические, так и экзогенные, действуя в один и тот же период, могут вызывать однотипные клинические проявления, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может приводить к различным последствиям [5, 12].

При умственной отсталости, представляющей собой полиморфную группу патологических состояний, отмечается большое разнообразие клинико-психопатологических расстройств. Выделяются клинически дифференцированные и клинически недифференцированные формы умственной отсталости.

В группу клинически дифференцированной умственной отсталости входят самостоятельные заболевания со специфической клинико-психопатологической и соматоневрологической картиной, для которых психическое недоразвитие является одним из симптомов, как правило, самым тяжелым. Чаще – это генетически обусловленные нарушения, или клинически очерченные синдромы с характерными соматоневрологическими проявлениями, этиология которых еще не ясна [9, 10].

Различные формы умственной отсталости значительно отличаются друг от друга по своим патогенетическим механизмам. Однако имеются и общие звенья патогенеза,

Около 75 % умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде. Нарушение формирования органов и систем чаще всего происходит во время критических этапов их развития. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза (до 4 нед. беременности), эмбриопатии – поражение в период эмбриогенеза, то есть от 4 нед. до 4 мес. беременности, а также фетопатии – поражение плода в сроки от 4 мес. до конца беременности.

Показатели распространенности умственной отсталости в мире по данным официальной медицинской отчетности колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на одну тысячу населения. По данным Всемирной организации здравоохранения, а также ряда отечественных и зарубежных авторов, показатели распространенности умственной отсталости в популяции колеблются в пределах от 1 до 3 % населения [5]. В регионах, где имеет место воздействие экопатогенных факторов, а также наблюдаются изолированные социальные группы, распространенность данной патологии может достигать 7 % [5]. Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин. Подобное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития, а при выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мальчиками и девочками не наблюдается. По данным Росстата, на 2022 год в России проживает около 1,5 миллиона людей с умственной отсталостью. Из них около 700 тысяч — это дети до 18 лет. Таким образом, доля людей с умственной отсталостью составляет около 1% от общего населения страны [5], [48].

В соответствии с МКБ-10, умственная отсталость относятся к главе VII [11].

Умственная отсталость легкой степени (F70):

F70.0 – Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

F70.1 – Умственная отсталость легкой степени со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения;

F70.8 – Умственная отсталость легкой степени с другими нарушениями поведения

F70.9 – Умственная отсталость легкой степени без указаний на нарушения поведения

Умственная отсталость умеренная(F71):

F71.0 – Умственная отсталость умеренная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

F71.1 – Умственная отсталость умеренная со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения;

F71.8 – Умственная отсталость умеренная с другими нарушениями поведения

F71.9 – Умственная отсталость умеренная без указаний на нарушение поведения.

Умственная отсталость тяжелая (F72):

F72.0 – Умственная отсталость тяжелая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

F72.1 – Умственная отсталость тяжелая со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения;

F72.8 – Умственная отсталость тяжелая с другими нарушениями поведения;

F72.9 – Умственная отсталость тяжелая без указаний на нарушение поведения.

Умственная отсталость глубокая (F73):

F73.0 – Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

F73.1 – Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения;

F73.8 – Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения;

F73.9 – Умственная отсталость глубокая без указаний на нарушение поведения.

Другие формы умственной отсталости (F78)

F78.0 – Другие формы умственной отсталости с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

F78.1 – Другие формы умственной отсталости со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения;

F78.8 – Другие формы умственной отсталости с другими нарушениями поведения;

F78.9 – Другие формы умственной отсталости без указаний на нарушение поведения.

Умственная отсталость неуточненная (F79) 

F79.0 – Умственная отсталость неуточненная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;

F79.1 – Умственная отсталость неуточненная со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения;

F79.8 – Умственная отсталость неуточненная с другими нарушениями поведения; 

F79.9 – Умственная отсталость неуточненная без указаний на нарушение поведения

Систематика форм умственной отсталости включает классификации, основанные на степени тяжести интеллектуального дефекта, морфологические классификации, классификации на основе психологических и клинических признаков, этиологические классификации, клинико-физиологические классификации.

Важным с клинической точки зрения вариантом типологии является клинико-физиологическая классификация психического недоразвития, предложенная С.С. Мнухиным и дополненная в дальнейшем Д.Н. Исаевым [5]. Согласно этой классификации, умственная отсталость подразделяется на четыре формы: астеническую, атоническую, стеническую и дисфорическую.

Характерными клиническими особенностями умственной отсталости являются, прежде всего, преобладание интеллектуальной недостаточности над дефектом остальных психических функций и отсутствие прогредиентности основной симптоматики заболевания. Следует отметить, что при некоторых формах умственной отсталости возможно прогредиентное течение. Так, например, при фенилкетонурии наблюдается прогредиентная динамика заболевания в первые годы жизни [5].

Как правило, умственная отсталость представляет собой проявления дизонтогенеза головного мозга и всего организма в целом. У пациентов с умственной отсталостью страдают высшие формы мышления – процессы обобщения и абстракции. Мышление больных находится на той стадии развития, когда ведущим в познавательной деятельности является установление частных, сугубо конкретных связей, а высшие формы отвлеченного мышления отсутствуют. Неспособность к понятийному мышлению наиболее отчетливо выступает при эксперименте по методу «классификации предметов»: выделение видовых и родовых понятий, оперирование наиболее общими признаками этим пациентам практически недоступно. Недостаточность процесса отвлечения проявляется и в неумении понять переносный смысл пословиц, поговорок и метафор.

Характерная для умственной отсталости неспособность к отвлеченному мышлению отражается и в особенностях внимания, восприятия, памяти. Внимание у пациентов с умственной отсталостью трудно привлекается, плохо фиксируется, отмечается его легкая отвлекаемость. Восприятие относительно бедно и недостаточно полно отражает окружающее. Память также недостаточна: все новое усваивается крайне медленно и лишь после многократного повторения. Если при некоторых вариантах умственной отсталости механическая память бывает вполне удовлетворительной, то память смысловая страдает всегда. Так, при воспроизведении прочитанного текста пациент не может передать своими словами основной смысл, а стремится рассказать все дословно.

В тесной связи с недоразвитием высших форм познавательной деятельности находится недоразвитие речи больных, что проявляется в первую очередь в запаздывании этапов ее развития. Степень недоразвития речи в большинстве случаев коррелирует с тяжестью интеллектуального дефекта. Страдает как развитие активной речи, так и ее понимание. Отмечается ограниченный запас слов, косноязычие, пассивный словарь значительно больше активного, речь зачастую маловыразительная, фразы короткие, достаточно часто аграмматичные, характерно неправильное употребление слов по смыслу.

Эмоции характеризуются тугоподвижностью. Для этих пациентов актуальными являются лишь непосредственные переживания, они неспособны реагировать на радость и горе, возможные в будущем. Типичны малая дифференцированность эмоций, их однообразие, отсутствие тонких оттенков переживаний, недостаточная способность подавлять свои эмоциональные проявления. Вместе с тем ясно выступает большая сохранность эмоциональной сферы по сравнению с глубиной интеллектуального дефекта. Так, даже при выраженной умственной отсталости нередко можно отметить проявления сочувствия, стремление помочь окружающим, такие пациенты могут испытывать чувство обиды, стыда за свой проступок, чувство глубокой привязанности. Их темперамент и характер тоже весьма разнообразен. Среди них можно наблюдать ласковых и послушных, злобных и агрессивных или угрюмых и мрачных субъектов; наряду со спокойными и уравновешенными, можно увидеть вялых, апатичных или излишне подвижных и суетливых.

 Нарушения волевой сферы пациентов с умственной отсталостью находятся в большой зависимости от уровня интеллектуального недоразвития. Чем сильнее выражен интеллектуальный дефект, тем менее мотивированы поступки больного, и тем чаще они определяются только сиюминутными желаниями (эмоциями) или влечениями. В их деятельности всегда есть признаки импульсивности, поступки совершаются без той борьбы мотивов, которая имеет место у здоровых людей.

Для легкой умственной отсталости характерна в целом относительно хорошая механическая память. В ряде случаев эти пациенты способны приобрести значительный запас сведений и элементарные навыки чтения, письма и счета. Иногда хорошая механическая память и относительно богатая по запасу слов речь могут маскировать слабость мыслительной деятельности и неспособность к образованию абстрактных понятий. Эти пациенты не проявляют самостоятельности и инициативы в работе (учебе), основную трудность составляет переход к мыслительным задачам, решение которых требует замены привычного способа деятельности новым и еще неизвестным. Эмоциональная и волевая стороны личности при легкой умственной отсталости достаточно разнообразны, однако общими чертами являются недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений, импульсивность на фоне повышенной внушаемости и склонности к подражательству. При правильном воспитании и обучении, осуществлении психолого-педагогической коррекции с привитием больным трудовых навыков они могут овладевать целым рядом неквалифицированных профессий, прежде всего, ручного труда, проявляют хорошую бытовую приспособленность к жизни. Таким образом, эти больные в большинстве своем обучаемы (вспомогательная программа школы) и в дальнейшем могут жить самостоятельно. Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики легкой умственной отсталости является возраст от 6 до 8 лет. В МКБ-10 при характеристике этой группы пациентов отмечается, что в целом у большинства лиц с легкой умственной отсталостью поведенческие, эмоциональные и социальные нарушения и возникающая в связи с ними потребность в терапии и поддержке гораздо больше напоминает проблемы у людей с нормальным уровнем интеллекта, чем специфические проблемы у больных с более глубокими степенями психического недоразвития.

Пациенты с умеренной умственной отсталостью способны накопить некоторый запас сведений, механическая память у многих из них достаточна развита. Такие больные овладевают также и речью, хотя запас слов у них невелик, речь аграмматична, а понимание и использование речи ограничено. При легкой степени умственной отсталости сознание своего «Я» более или менее развито. Многие из больных эгоцентричны, требуют к себе повышенного внимания, проявляют радость при положительной оценке их действий и обиду, когда их ругают. При беседе с этими больными можно заметить, что на вопросы, требующие напряжения, они отвечают «не могу», «не знаю», «не хочу». Специальные образовательные программы могут дать определенные возможности для приобретения ряда основных навыков и умений, однако объем усваиваемого материала крайне низок. При достаточном моторном развитии пациенты с умеренной умственной отсталостью могут овладевать простыми видами труда, но их работа носит механический характер, они не в состоянии изменить свою деятельность согласно изменившейся обстановке. К самостоятельной жизни эти больные, как правило, не приспособлены и нуждаются в постоянной опеке и в уходе за ними. Оптимальным возрастным диапазоном для окончательной диагностики умеренной умственной отсталости является возраст от 3 до 5 лет.

Клиническая картина тяжелой умственной отсталости сходна, прежде всего, с симптоматологией умеренной. Отмечается низкий уровень социального функционирования, что проявляется в практически полной невозможности усвоить элементарные школьные знания, бытовые умения и навыки. Обычно эти пациенты на протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе за ними. В отличие от пациентов с умеренной умственной отсталостью, у этих больных наблюдаются выраженные расстройства моторной сферы, что также затрудняет даже их простую социальную адаптацию.

Для больных, страдающих глубокой умственной отсталостью, характерным является резкое снижение реакции на окружающее. Они либо совершенно не реагируют на все происходящее вокруг, либо дают неадекватные реакции, откликаясь на любой раздражитель, ни на одном из них не задерживаясь. Членораздельная речь отсутствует, в обращенной к ним речи больные воспринимают интонацию, но не понимают смысла. Предоставленные самим себе, многие из них остаются неподвижными, другие находятся в бесцельном постоянном движении, ползают, хватают предметы, могут быть агрессивны или же отмечается аутоагрессия. Состояния двигательного возбуждения возникают периодически и часто без всяких видимых причин. Проявления удовольствия или неудовольствия примитивны. Соматическое благополучие, ощущение сытости приводят к благодушию и спокойствию, а чувство голода или иные неприятные ощущения выражаются в криках с выражением неудовольствия, в ажитации или других сходных проявлениях. В ответ на неизвестное может наблюдаться страх, плач. Часто отмечаются извращенные или измененные влечения: булимия или же извращения пищевого влечения, гиперсексуальность, например, сопровождающаяся упорной мастурбацией, и др. С глубоким недоразвитием всей психической деятельности коррелируют и различные, в том числе грубые, дефекты физического развития: диспластичность, деформации черепа, пороки и аномалии развития. Нередко наблюдаются и неврологические симптомы, в том числе парезы и параличи. Оптимальным возрастом для диагностики глубокой умственной отсталости, особенно с точки зрения прогноза и социальных последствий заболевания, являются первые месяцы (первый год) жизни. В любом случае глубокая умственная отсталость должна диагностироваться до 3 лет.

Установление диагноза легкой умственной отсталости в большинстве случаев целесообразно к 6 и 8 годам. В ряде очевидных случаев при отсутствии значимых сдвигов в клинической картине на фоне адекватной медико-педагогической помощи диагноз умственной отсталости устанавливается в 3-4 года. Диагностику проводит детский врач-психиатр на основании характерной для умственной отсталости клинической картины и истории развития - сочетания симптомов интеллектуального дефекта, нарушений и степени сохранности восприятия, памяти, внимания, мышления, эмоционально-волевой сферы, степени адаптации к среде [5]. При осмотре ребенка для постановки или подтверждения диагноза требуется оценка динамики психического недоразвития, связанного с возрастом и проводимыми лечено-реабилитационными мероприятиями.

Критерии установления диагноза/состояния:

1. анамнестические данные,

2. данные лабораторных исследований,

3. данные инструментального диагностического исследования (дифференциальной диагностики),

4. данные иных методов диагностики.

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского (B01.035.003) первичный всем детям с задержкой психического развития и подозрением на диагноз «умственная отсталость» для обследования с целью установления или подтверждения диагноза [12].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5.

Комментарии: нуждаются в обследовании для установления, подтверждения или исключения диагноза умственной отсталости (1) дети, которые направляются на территориальные медико-психолого-педагогические комиссии для определения образовательного маршрута, (2) дети, которые направляются на медико-социальную экспертизу, для установления инвалидности, 3) подростки,  которые направляются на военно-врачебную комиссию для решения вопроса о годности по состоянию психического здоровья к службе в качестве военнослужащего Вооруженных Сил Российской Федерации. При диагностике умственной отсталости нельзя ограничиваться только установлением факта общего психического недоразвития, поэтому целью становится формулирование исчерпывающего диагноза, отражающего в первую очередь: оценку выраженности интеллектуального дефекта и его особенностей, клиническую и психологическую характеристику структуры дефекта. Наличие коморбидных нарушений, этиологические факторы, степень адаптации к среде, социально-психологические факторы, участвующие в формировании клиники заболевания и его социальной адаптации. Умственная отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством, или возникать без него. Однако, у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции [5,7,11, 18].

• Рекомендуется проводить прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра (B01.031.001) первичный всем пациентам с умственной отсталостью для оценки наличия сопутствующих соматических расстройств [5, 12].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5.

Комментарии: как группа дети с нарушениями психического развития имеют более слабое здоровье и более трудны в получении доступа к первичной медико-санитарной помощи, чем люди в целом. Из-за высокой распространенности сопутствующих физических и психических расстройств дети с интеллектуальной недостаточностью требуют большего внимания со стороны медицинских работников и больше нуждаются в ресурсах здравоохранения, чем дети и подростки в общей популяции. Без адекватной первичной медико-санитарной помощи проблемы со здоровьем пациентов с умственной отсталостью часто остаются незамеченными.

• Рекомендуется проводить прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра (B01.031.001) первичный и врача-невролога (B01.023.001) первичный пациентам с умственной отсталостью для оценки наличия соматической и неврологической патологии [5,12,18].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий: при проведении физикального обследования важно оценить неврологические симптомы (собственно неврологическое обследование) и наличие возможных соматических аномалий, пороков развития, стигм дизэмбриогенеза. В некоторых случаях выявленная соматическая симптоматика позволяет уточнить время воздействия той или иной вредности, наличие специфических для ряда дифференцированных форм умственной отсталости соматических аномалий.

Общий осмотр тела включает: наличие возможных соматических аномалий, пороков развития (глазные дефекты, пороки сердца, дополнительные пальцы, глухота, укорочение конечностей, а также увеличение печени и селезенки), стигм дизэмбриогенеза (неправильная форма ушных раковин, высокое («готическое») нёбо, низкий рост волос, гипертелоризм, неправильный рост зубов), выявление следов различных повреждений, исследование состояния по органам и системам и наличия соматических заболеваний в анамнезе. При неврологическом исследовании определяются: расстройства функций черепно-мозговых нервов, рефлексы и их изменения, экстрапирамидные нарушения, мозжечковая патология и расстройства координации движений, чувствительность и ее нарушения, расстройства функций вегетативной нервной системы.

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика (B01.006.001) первичный с целью получения сведений о наследственной болезни, ее последствиях и лечении и составления генетического прогноза в семье ребенка-инвалида с аномалией психического развития. Генетическое исследование показано при диагностике умственной отсталости тем пациентам, у которых отмечаются выраженные аномалии и/или пороки развития, множественные стигмы дизэмбриогенеза, до этого у родителей ребенка имелись дети с наследственной и/или хромосомной патологией, или же хотя бы один из родителей ранее подвергался воздействию мутагенных вредностей (химических, радиационных) [5, 9, 12].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий: генетическое исследование проводится врачом-генетиком по направлению врача-психиатра детского для определения генетической природы клинически неразличимых состояний недоразвития интеллекта, для установления истинной причины отсталости, когда возможно предположить и наследственное, и экзогенное ее происхождение, для решения вопроса, является ли аутосомная, наследуемая по доминантному типу аномалия следствием свежей мутации, или она результат пониженной пенетрантности гена, который у родственников ранее не проявлялся, для составления прогноза о возможности передачи детям патологии будущих родителей, один из которых или оба имеют врожденную аномалию или тяжелое заболевание.

У большинства больных детей с умственной отсталостью выявляются различные структурные изменения головного мозга, иногда – и костей черепа. Проведение инструментальных исследований дает возможность уточнения этих изменений, в некоторых случаях используется и при проведении дифференциальной диагностики умственной отсталости.

• Рекомендуется проведение рентгенографии всего черепа, в одной или более проекциях (A06.03.005) с целью обнаружения нарушений костной структуры при визуальном обнаружении дефектов его костей [5,12].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий: проведение рентгенографии всего черепа, в одной или более проекциях позволяет найти костную гипертрофию, как это имеется, например, при синдроме Гурлера. Может быть выявлено и преждевременное зарастание швов. Внутримозговые кальцификаты обнаруживают при токсоплазмозе, синдроме Стерджа-Вебера, туберозном склерозе и идиопатическом гипопаратиреиодизме. Особенное значение рентгенография приобретает для уточнения диагноза гидроцефалии, при которой имеются увеличение размера черепа, утончение костей, расхождение швов. Проведение рентгенографии всего черепа, в одной или более проекциях позволяет избежать проведения рутинной МРТ или КТ головного мозга всем пациентам.

• Рекомендуется всем пациентам с умственной отсталостью проведение психологического исследования с использованием общепринятого психологического инструментария (тест Векслера, тест Равена, тест Стэнфорд-Бине не чаще 1 раза в год с оценкой уровня интеллектуального развития при направлении на медико-психолого - педагогическую комиссию, на медико-социальную экспертизу, на военно-врачебную комиссию (подростки) и в процессе динамического наблюдения с целью уточнения динамики интеллектуального развития в процессе лечения и обучения [5,12,15,20].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий: клинической практике показатели теста Векслера наиболее часто используются для определения инвалидности. Общие баллы из тестов интеллекта должны регулярно использоваться при диагностике умственной отсталости, за исключением случаев, когда достоверность общего балла IQ вызывает сомнения, и в этом случае вместо него может использоваться соответствующий частичный балл. Результат теста интеллекта, указывающий на умственную отсталость, на два или более стандартных отклонения (SD) ниже среднего (например, балл 70 или ниже, если среднее значение = 100 и стандартное отклонение = 15). Существенные и значимые различия между оценками соответствующих шкал теста Векслера могут поставить под угрозу достоверность общего балла IQ. В таких ситуациях соответствующие частичные баллы могут лучше отражать истинный общий уровень когнитивного функционирования человека. Ошибкой является установление диагноза умственной отсталости (в том числе при проведении различных экспертиз) лишь на основании цифровых показателей коэффициента интеллектуального развития (обычно получаемого при обследовании по методике Векслера). Во всех случаях диагноз должен быть установлен детским психиатром на основании клинических данных, а любые психологические методики являются дополнительными, а не определяющими диагностику. 

Умственная отсталость у детей и подростков может сочетаться с любыми психическими и психоневрологическими расстройствами, лечение которых описывается в соответствующих клинических рекомендациях. Терапия частых сопутствующих (коморбидных) расстройств – тревоги, страхов, навязчивых состояний – также см. соответствующие клинические рекомендации.

Для лечения умственной отсталости (а скорее сопутствующих и коморбидных ей нарушений) используются другие психостимуляторы и ноотропные препараты (код АТХ: N06BX) - вещества разной структуры, способные нормализовать метаболизм, расширять кровеносные сосуды мозга, увеличивать энергетический резерв и оксигенацию мозговых клеток. Благодаря этой способности они повышают устойчивость мозга к вредным воздействиям, стимулируют психическое развитие, улучшают мышление, память, внимание, ускоряют процесс обучения, уменьшают выраженность осложняющих умственную отсталость симптомов. При возможности повлиять на этиологические факторы умственной отсталости проводят соответствующее лечение заболевания. Несомненно, этиологическое лечение умственной отсталости эффективно лишь в случае, когда ещё не произошло необратимого поражения головного мозга больного в результате воздействия того или иного этиологического фактора.

В большинстве случаев умственной отсталости проводят симптоматическое лечение.

Основными целями лечения при умственной отсталости у детей и подростков является редукция или устранение сопутствующих поведенческих нарушений. В зависимости от ведущей причины формирования или усиления поведенческих расстройств, структура терапевтических мероприятий смещается в сторону преимущественно медикаментозной терапии, либо усиления психотерапевтической составляющей комплексного лечения. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с трудотерапией, социальной работой с семьей и пациентом является одним из основополагающих принципов курации поведенческих расстройств у лиц с умственной отсталостью.

Адекватность терапевтического вмешательства зависит от правильной оценки соотношения причинных факторов с определением удельного веса биологической и социально-психологической составляющих, определяющих этапную ориентацию на то или иное воздействие –медикаментозное или коррекционно- педагогическое. Коррекция поведенческих нарушений должна проводиться, по возможности, в амбулаторных условиях.

Психофармакотерапия не является ведущим методом лечения и должна проводиться строго по клиническим показаниям и в течение ограниченного периода времени. Ее применение оправдано лишь в случаях грубых и не корригируемых форм нарушения поведения, при наличии "биологической почвы", предрасполагающей к расстройствам поведения, а также, при наличии сопутствующих выраженных эмоциональных и соматовегетативных расстройств, для снятия аффективной напряженности на начальных этапах коррекционно-педагогической работы [3,5,12,23].

• Рекомендуется гопантеновая кислота с целью коррекции высших психических функций у детей с умственной отсталостью. Детям в зависимости от возраста и патологии нервной системы рекомендуемая суточная доза — 30–50 мг/кг массы тела, кратность применения препарата — 1–2 раза в день, для формы препарата в виде раствора для приема внутрь. Таблетированная форма разрешена с 3-х лет, максимальная суточная дозировка 0,75-3,0 г. Продолжительность терапии 2-3 месяца [49].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 4

Комментарий: гопантеновая кислота обладает нейрометаболическими, нейропротекторными и нейротрофическими свойствами [12], оказывает стимулирующее действие на ЦНС на фоне церебральной недостаточности экзогенно-органического генеза, улучшает работоспособность, активизирует умственную деятельность, снижает моторную возбудимость, упорядочивает поведение, оказывает противосудорожное действие. В российской клинической практике применяется при умственной отсталости, задержке психического и речевого развития, церебрастеническом синдроме; для коррекции побочных действий антипсихотических средств, при эпилепсии (в составе комплексной терапии), остаточных проявлениях перенесенной нейроинфекции, поствакцинальном энцефалите, черепно-мозговой травме.  

• Рекомендуется церебролизин** с целью активации интеллектуальной деятельности у детей с умственной отсталостью, особенно при легких ее формах в виде монотерапии 0,1-0,2 мл/кг ежедневно в течение 10-20 дней. Применение приводило к увеличению речевой активности, расширению активного словаря, повышению внимания [51].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 4

Комментарии: церебролизин** является препаратом с доказанной нейронспецифической нейротрофической активностью, аналогичной действию естественных факторов нейронального роста, но проявляющейся в отличие от них в условиях периферического введения.

• Рекомендуется #рисперидон** с целью купирования повышенной раздражительности, агрессии и самоповреждающего поведения у детей с умственной отсталостью начиная с 5 лет, назначается краткосрочное (до 6 недель) симптоматическое лечение непрекращающейся агрессии, неподдающейся нефармакологическим методам коррекции, и когда есть риск причинения вреда пациентом самому себе и другим лицам. У детей и подростков рекомендуется прием препарата 1-2 раза в сутки. Для пациентов с массой тела от 20 кг начальная доза составляет 0,5 мг/сут. Как минимум через 4 дня дозу можно увеличить на 1 мг/сут, новую дозу поддерживают как минимум 14 дней, затем в зависимости от ответа на лечение дозу можно продолжать наращивать с интервалом 2 недели на 0,5 мг/сут. Диапазон эффективных доз 0,5-3 мг/сут [29, 31, 39].

Уровень достоверности доказательств – 2, Уровень убедительности рекомендации - В

Комментарий: Как правило, #рисперидон** и другие атипичные нейролептики (другие антипсихотические средства) при умственной отсталости нужны, только если поведение детей опасно для них самих или окружающих, или есть риск, что их не допустят к учебе в школьном классе или госпитализируют из-за поведенческих проблем. В этом случае #рисперидон** применяется для того, чтобы ребенок стал спокойнее. Применение препарата с этой целью было одобрено только для детей с аутизмом, но большое количество исследований говорит о том, что он эффективен для уменьшения стабильных поведенческих проблем при различных

• Рекомендуется #хлорпромазин** с целью вспомогательной краткосрочной терапии тревожного психомоторного возбуждения, буйного или опасного импульсивного поведения у детей с умственной отсталостью с 12 лет [66].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 3

#Хлорпромазин** у детей с 7 лет 7 мес. в рандомизированном исследовании использовался в дозах 25 мг/сут ежедневно в течение 60 дней [56]. Более поздних исследований не обнаружено.

 Уровень убедительности рекомендации – C, уровень достоверности доказательств – 3.

Комментарий: #хлорпромазин** наиболее эффективен при лечении наиболее тяжелой в пубертатный период дисфорической формы умственной отсталости с постоянным капризно-раздраженным настроением со скандалами, драками, бранью, разрушительными действиями. К этому обычно присоединяются обнаженная сексуальность и аутоагрессивные склонности.

• Рекомендуется галоперидол** c целью купирования агрессивного поведения у детей с умственной отсталостью и коморбидной галлюцинаторно-параноидной симптоматики. Для детей старше 5 лет терапевтические дозы —1,0-6,0 мг/сут [58, 70].

Уровень убедительности рекомендации - В, уровень достоверности доказательств – 2.

Комментарий: галоперидол** - антипсихотическое средство, принадлежащий к производным бутирофенона. Оказывает выраженный антипсихотический и противорвотный эффект. Прием галоперидола** у детей связан со значительным уменьшением поведенческих симптомов и является мощным терапевтическим средством. Наиболее частые побочные эффекты: экстрапирамидные расстройства разной степени выраженности, паркинсонизм. У большинства больных отмечаются преходящий акинето-ригидный синдром, окулогирные кризы, акатизия, дистонические явления.

• Рекомендуется перициазин** для лечения тяжелых поведенческих расстройств с ажитацией и возбудимостью у детей от 3-х лет. Дозировка подбирается индивидуально с постепенной титрацией с низких доз, до 0,56-1,92 мг/кг в сутки; максимальная, хорошо переносимая доза составляет 75 мг в день [69].

Уровень убедительности рекомендации - В, уровень достоверности доказательств – 3.

Комментарий: перициазин** – нейролептик (антипсихотическое средство) с выраженным седативным характером. Уменьшает агрессивность, возбудимость, расторможенность, благодаря чему он эффективен приношениях поведения. Оказывает отчетливое седативное действие. Следует обращать внимание на возникновение экстрапирамидных расстройств и артериальной гипотензии.

• Рекомендуется зуклопентиксол** в таблетках с целью терапии состояний возбуждения, агрессии и поведенческих расстройств у детей с умственной отсталостью. Возраст применения - от 5 до 18 лет, суточная доза для детей 6-20 мг [58, 59].

Уровень убедительности рекомендации - В, уровень достоверности доказательств – 3.

Комментарий: препарат оказывает антипсихотическое, седативное действие. Побочное действие: со стороны ЦНС: возможны психомоторное торможение, слабовыраженный экстрапирамидный синдром, повышенная утомляемость, головокружение.

• Рекомендуется алимемазин с целью купирования расстройств поведения, бессонницы. Возраст применения - от 7 лет, суточная доза для детей - 2,5-15 мг [60].

Уровень убедительности рекомендации - В, уровень достоверности доказательств – 3.

Комментарий: препарат оказывает слабое антипсихотическое, седативное, снотворное действие. Побочное действие: со стороны ЦНС: возможны психомоторное торможение, слабовыраженный экстрапирамидный синдром, повышенная утомляемость, головокружение.

• Рекомендуется тиоридазин** с целью купирования расстройств поведения у детей с умственной отсталостью. Возраст применения с 4 лет, суточная доза для детей: 4-7 лет – 10-20 мг/сут 2-3 раза в день, 8-14 лет – 20-30 мг/сут, кратностью 3 раза в сутки, 15-18 лет – 30-50 мг/сут, кратностью 3 раза в сутки  [61, 62].

Уровень убедительности рекомендации – В, уровень достоверности доказательств – 2.

Комментарий: препарат оказывает слабое антипсихотическое, седативное, снотворное действие. Побочное действие: со стороны ЦНС: возможны психомоторное торможение, слабовыраженный экстрапирамидный синдром, повышенная утомляемость, головокружение.